Cerebromedullary malformasyonu sindromu

Arnold-Chiari sindromu rəhbəri ağır anadangəlmə anomaliya deyil insan beyninin. Onun mahiyyəti beyin strukturlarının bu sahədə posterior kəllə fossa və digər ölçüsü arasında fərq var. Bu təqib pozulması tonsils beyincik və beyin kök səhv gətirib çıxarır. Bu anomaliyaları tezliyi hər 95-100 min. Man başına 4-8 hallarda var.

Hal-hazırda xəstəliyin patogenezi qeyri-müəyyəndir. Ehtimal ki, üç patogen amillər bu bozukluğu töhfə var:

1. anadangəlmə irsi neyropatiya;
2. travmatik zədə paz-paz-oksipital və doğum travma nəticəsində qril hissəsi ramp;
3. mərkəzində yerləşən onurğa iliyi kanalı divar qarşı CSF hidrodinamik zərbə.

anomaliyaları dörd növ 1891 Arnold Chiari ayrılıb, bu gün bu təsnifatı istifadə edin.

Arnold-Chiari sindromu tipli onurğa kanalında silinməsi posterior fossa kəllə və ətraf strukturları foramen magnum səviyyəsinin çox aşağı deyil. anormallıq ikinci növü indiki quyruq dislokasiya edir uzunsov beyin, bir qurd və IV mədəciyin aşağı hissələri və tez-tez hydrocephalus inkişaf edir. Arnold-Chiari sindromu Bu posterior fossa qaba ofset bütün beyin strukturları ilə xarakterizə olunur üçüncü növü çox nadir deyil. dördüncü növü ilə təmsil olunur serebellar hipoplaziyası. həyat ilə bir araya sığmayan əksər hallarda anomaliyaları dördüncü və üçüncü növ.

hallarda 80%, Arnold-Chiari sindromu sirinqomieliya diaqnozu - Bu patologiyası onurğa beyni silinməsi posterior fossa kəllə sıxılma və onurğa beyni boyun bölgə formalaşır onurğa beyni, bu kistler inkişafı ilə səciyyələnir. Bu kistler iştirakı mütərəqqi myelopathy inkişafına gətirib çıxarır.

Arnold-Chiari sindromu: Belirtiler

Xəstəliyin klinik şəkil aşağıdakı simptomlar ilə xarakterizə olunur:

• asqırıq və ya öskürək zaman artırır boyun və oksipital sahələrdə ağrı;
• temperatur və ağrı həssaslığı, həmçinin yuxarı əzalarını əzələ gücü aşağı salınması;
• əza spasticity;
• başgicəllənmə, bayılma, səbatsızlıq, baş dönüş ağırlaşdırılmış, vizual kəsər və görmə keyfiyyətini azalıb.

çox ağır hallarda simptomlar nəfəs bu qısamüddətli dayandırılması (apne), boğazdan refleks və sürətli, zəifləməsi align məcburi hərəkəti gözləri.

Bəzi hallarda, Arnold Chiari anomal hər hansı simptomlar ola bilər və diaqnostik prosedurlar zamanı təsadüfən tamamilə tapılmadı. Xəstəliyin diaqnozu boyun fəqərələrinin üç ölçülü yenidən qurulması və oksipital sümük ilə MR views və kompyuter tomoqrafiyası istifadə edərək həyata keçirilir.

Arnold-Chiari sindromu: Müalicə

Təyin müalicə xəstənin və xəstəliyin ağırlığından asılıdır. baş ağrısı və ağrı digər növləri bu əsas simptomları, sizin həkim ağrı İlaç və müntəzəm check-up tövsiyə edə bilər. qarşısını almaq və ya hətta bir əməliyyat gecikdirmək bilər anti-iltihab narkotik alaraq bəzi xəstələr relyef bildirib.

Ən tez-tez müalicə, həkimlər əməliyyatla anormallikler sərf etməyə üstünlük verirlər. əməliyyat bel və beyin strukturu və simptomlar sabitləşməsi dəyişikliklər inkişaf dayandırmaq üçün. uğurlu cərrahi vmeschatelstva həyata keçirərkən xeyli onurğa beyni və beyincik təzyiqi, eləcə də CSF axını bərpa azalır. hydrocephalus olan asılı əməliyyatların müxtəlif üsulları var. cərrahiyyə orta müddəti bir və iki saat yarım, bərpa dövrü beş-yeddi gün davam edir.