Di Dzhordzhi sindromu: Müalicə səbəbləri

immun sisteminin xəstəlikləri bu elm tibb gənc biri kimi, nisbətən yaxınlarda tədqiq edilməyə başlandı. Lakin, bu gün sürətlə inkişaf səbəbiylə bu sahədə çox kəşflər var. İlk və orta lezyonlar bölünür immunçatışmazlığı adlı bədənin müdafiə etmə sistemi xəstəlikləri. Belə patologiyalarının nümunələri Di Dzhordzhi T-limfositlərin bir anadangəlmə çatışmazlığı var olan bir sindromu var. qoruyucu mexanizmlərin olmaması ilə yanaşı, xəstəlik orqanlarının çox anormallikler ilə özünü göstərir və sistemləri artıq nəzərə çarpan olan neonatal dövrdə və bəzi hallarda - ana qarınında.

xəstəlik inkişaf mexanizmləri

Di Dzhordzhi sindromu tam və ya qismən hipoplaziyası ilə xarakterizə olunur timus (çəngələbənzər). Bu orqan uşaq döş boşluğunda yerləşir və mobil immun cavab formalaşması üçün zəruri edir. At yetkinlik, timus ölçüsü shrink və yağ toxuması çevirmək başlayır. Bu proses normal və bir patoloji deyil. sindromu Di Dzhordzhi onun inkişafı (hypoplasia) və orqan və ya olmaması anadangəlmə olmaması gəlir. bu immun hüceyrələri nəticəsində qüsurlu və onların funksiyalarını yerinə yoxdur. xəstəlik tez-tez çatışmazlığı olduqda Bundan əlavə, paratiroid bezlərinin, kalsium və fosfor maddələr mübadiləsi üçün məsuliyyət daşıyırlar. Erkən hamiləlik meydana gələn maneəli intrauterine artım geriliyi ilə bağlı müxtəlif sistemlərinin anomaliyaları inkişaf mexanizmi.

Di Dzhordzhi sindromu: patologiyası səbəb olur

Hazırda Timus vəzinin aplaziya var nə aydın izahat yoxdur. Əksər hallarda, bu xəstəlik onun sites biri zərər xromosom 22-də genetik qüsur, baş verir. Bu irsiyyət, lakin bu nəzəriyyə sübut olunmayıb görə belə pozulması hesab olunur. Bundan əlavə, xromosom 22 bir qüsur bütün xəstələrdə, ancaq hallarda 80% müşahidə olunmur. Səbəbləri Di Dzhordzhi sindromu da ana mövcud patologiyalar nəticəsində dəyərsizləşmiş fetal döl ilə bağlıdır. ana bətnində kimyəvi .. Is maddə asılılığı (alkoqol, narkotik) və ifşa - Bu hamiləlik, yoluxucu xəstəliklər və s. (məxmərək, qızılca, herpes), şəkərli diabet, beyin xəsarəti, Digər səbəbləri sindromu Di Dzhordzhi zamanı təxirə salınmış daxildir inkişaf.

thymic aplaziya kliniki təzahürləri

immun çatışmazlığı ilə yanaşı çox venoz qüsurlar ilə özünü çünki xəstəlik artıq körpənin həyatının ilk günlərində aydın olur. bəziləri həyat (Fallot və tetralogiyasının) ilə uyğun deyil kimi ən ağır, ürək xəstəliyi var. Inkişaf anormallikler hansı orqan sistemi təsir göstərə bilər, lakin daha tez-tez Di Dzhordzhi sindromu aşağıdakı simptomlar özünü:

1. Əlillər şəxs: kəllə sümükləri və çənə azaldılması, geniş-set gözləri, belə ki, qulaqları hypoplasia, "Gothic" damaq, "yarıq dodaq" və ..
2. tənəffüs yollarının və borusunun anomaliyaları.
3. sinir sisteminin qüsurları - beyin qabığı və beyincik atrofiyası. Bu pozuntuların nəticəsində yeriş narahatlıq, parezi və iflici, sensor dəyişikliklər müşahidə olunur. CNS anomaliyaları əsas təzahürü hesab olunur Zəka geriliyi, uşağın həyatının ilk illərində çarpan olur.
4. həzm traktının stenozu və atresia of inkişaf qüsurları.
5. barmaqları və ya ayaq sayının artırılması Patoloji sınıqları.
6. optik bədən anomaliyaları: çəpgözlük, retina damar pozğunluqları.
7. sidik sisteminin qüsurları.

bozukluğu story özünü və ya bir-biri ilə birləşdirilə bilər. Bəzi hallarda, heç bir inkişaf anormallikler və Di Dzhordzhi sindromu immun mexanizmlərin bir çatışmazlığı var. T-limfositlərin çatışmazlığı bakterial və virus infeksiyaları, şiş prosesləri üçün bir tendensiya özünü göstərir. Bu xəstəlikdə, immun çatışmazlığı yaranan, antibakterial və anti-iltihab müalicə etmək çətindir. Diger dövlətlərin özünü aplaziya paratiroid bezleri.

xəstəlik üçün diaqnostik meyarlar

yoluxucu xəstəliklər, inkişaf anormallikler və nöbet yüksək susceptibility: diaqnoz aşağıdakı simptomlar birləşməsi ilə edilir. In vitro təhlillər lenfosit sayı azalma bilərsiniz və kalsium səviyyədə azaldır. diaqnozu təsdiq etmək üçün, bu immun statusu işlər həyata keçirmək lazımdır. peyvənd cavab olmaması və yüksək həssaslıq və lenfoblastik çevrilməsi üçün mənfi testlər: Bu halda, aşağıdakı dəyişikliklər var. B-limfositlərin sayı dəyişdirilə deyil. mobil toxunulmazlıq strukturların öyrənilməsi, onların azaldılması müşahidə fəaliyyətində azaldır. ABŞ-döş qəfəsi olmaması və ya paratiroidlərin və çəngələbənzər vəzin azalmasına ortaya qoydu. DNA araşdırma quruluşu 22 xromosom dəyişikliklər haqqında öyrənmək üçün imkan verir.

Syndrome Di George xəstəliyi müalicə

Pathology Müalicə pozulması dərəcəsindən asılıdır. Timus tam olmadıqda göstərilən orqan nəqli. Cərrahi müalicə orqan və sistemlərin ağır malformasyonlarda lazımdır. basit xəstəliyin gedişi və texniki terapiya müəyyən ciddi anomaliyaları olmaması. əsas narkotik immunostimulants var. Həyatı boyunca bu orqan kalsium çatışmazlığı artırmaq lazımdır. antibiotik, anti-viral dərman: Yoluxucu xəstəliklər simptomatik terapiya tətbiq olunur. dərman əlavə, hipotermi, stress və digər mənfi amillər qarşısını almaq üçün.

timusun aplaziya nəticələri

Bu fəsadlar çox səbəb olur, çünki Syndrome Di Dzhordzhi təhlükəlidir. şiş proseslər, ağır infeksiya həssas bu bozukluğu olan xəstələrdə. Syndrome otoimmün bozukluğu inkişaf tez-tez nəticəsidir. Bu orqan xəstələrin xarici agentləri üçün hüceyrələri öz qəbul və onlara qarşı mübarizə başlayır ki, bağlıdır. Bu sistem lupus eritematoz, Dermatomiyozit, romatoid artrit kimi xəstəliklərin ilə nəticələnir. Zəka geriliyi, əzalarını iflic, korluq aşağıdakı ağırlaşmaları inkişaf ağır anomaliyaları baş verə bilər. Zaman Diger iğtişaşlar asfiksiye bağlı tənəffüs çatmazlığı inkişaf edə bilər.

sindromu Di Dzhordzhi proqnozu

Di Dzhordzhi sindromu: immun çatışmazlığı və üz kəllə görünən qüsurları birlikdə zaman diaqnoz məruz qalır. bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların Photos xüsusi tibbi ədəbiyyat görülə bilər. inkişaf anormallikler xəstəliyin ağır forması təklif kimi həyat üçün bu simptomlar proqnoz bu birləşməsi ilə, ümumiyyətlə, əlverişsiz edir. Tipik olaraq, sindromu Di Dzhordzhi uşaqlar, şiddətli baş verən infeksion xəstəliklər və ya xərçəng 10 yaşına yaşamaq deyil. ağciyər axını halda, heç bir qüsurları və adekvat proqnoz əvəz terapiya faydalı ola bilər.

Prevention sindromu Di Dzhordzhi

Bu xəstəliyin xüsusi qarşısının alınması yoxdur. dölün embrional inkişaf pozulmasının qarşısını almaq üçün, gələcək ana, stress faktorları məhdudlaşdırmaq pis vərdişlərdən imtina, həm də bakterial və virus xəstəlikləri infeksiyasının qarşısını almaq üçün lazımdır. Inkişaf anormallikler hamiləliyin hər üç aylıq dövr həyata keçirilir planlanmış bir ultrason da aşkar edilə bilər.