Prion xəstəlikləri: səbəbləri, simptomları, diaqnozu, müalicəsi

Prion xəstəlikləri - insan və heyvanların ağır nörodejeneratif xəstəliklər xüsusi növüdür. əksər hallarda qaçılmaz ölüm ilə başa Onlar, mütərəqqi beyin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

prions hansılardır?

Bu xüsusi zülal strukturu. Onlar xəstəlikləri müxtəlif növ səbəb normal və sağlam insan və heyvanların toxumaların hissəsi, eləcə də anormal də ola bilər. RNT və DNT - bir neçə onilliklər əvvəl qədər, yaşayış quruluş deyilən nuklein turşuları ehtiva ki, inanılırdı. Onların sayəsində, bu yeniden mümkündür. Viruslar, göbələklərin, heyvan, quş nuklein turşuları "təşkil". Əvvəllər bu toxumaların onların olmaması tam yeniden mümkün olduğunu fərz. Prion zülal tamamilə bu fikirləri söndürülür.

Bu molekullar yalnız zülal ibarətdir, ancaq yeniden imkanı ilə fərqlənir. orqanizmin içinə nüfuz, onlar bununla da onların sayının artırılması, normal patoloji prions orada olan transformasiya səbəb olur. Bu proses bakteriya və ya viruslar bərpası daha çox vaxt tələb edir, belə ki, xəstəliyin inkişafına molekul orqanı daxil andan etibarən bir neçə il çəkə bilər.

prions xüsusiyyətləri

Prions və prion xəstəlikləri yüksək müqavimət ilə xarakterizə olunur. dezinfeksiya ən metodları onlara ilə məşğul olan səmərəsiz edir. Prions qaynar tərəfindən məhv deyil, -40 dərəcə Selsi qədər soyuq tab gətirə bilər. Onlar UV radiasiya həssaslıq göstərmək və formalin emal zamanı xassələri saxlamaq deyil.

protein molekulların strukturunun xüsusiyyətləri insan orqan onlara mübarizə bilməz ki, gətirib çıxarır. O, onların lenfosit qeyd etmək deyildi hücum prions qarşı antikor istehsal qadir deyil. Bu insan bədənində molekulların nüfuz bir xəstəlik baş edilir deməkdir.

Prion xəstəlikləri: kəşf tarixi

1982-ci ildə Stenli Pruziner ilk sonra Nobel mükafatına layiq görülmüşdür olan prion xəstəlikləri təsvir.

Long onların kəşf əvvəl, onların iş elm təyin oluna uzun müddət səbəb insan patologiyalar və heyvanların bir sıra araşdırdı. Birləşmiş Krallıq XVIII əsrdə bu "scrapie" qoyun, qeydə alınıb. MSS işarə ağır qaşınma, hərəkət bozuklukları və nöbet, əziyyət Heyvanlar. 1957-ci ildə Daniel Carleton Gajdusek kimin nəfər Papua Yeni Qvineya dağlıq yaşadığı Fore qəbiləsinin xəstəlik təsvir. patologiyası adamyeyənlik ilə bağlı və bir şəxs qəbul edilib.

1986-cı ildən, İngiltərə, və sonra bir çox digər ölkələrdə, alimlər bir neçə yayılması sonra "dəli dana xəstəliyi" adı verildi qeyd edib. Bu əsasən təsir mal-qara. qısa bir müddət sonra "Mad inək xəstəliyi" epidemiya ölçülərə çatdı və onun baş verməsi üçün səbəb prions çevrilmişdir. 90 il ekspertlər süd və ət mal-qara ilə birlikdə insan bu xəstəliyin ötürülməsi sübut var.

Hal-hazırda, xəstəliklərin undiagnosed səbəbləri ilə ətraflı iş elm prion xarakterli inkişafı üçün bir sıra təkliflər etdik ki, qatqı təmin etdi. Onların arasında Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, Alzheimer xəstəliyi patologiyası edir. Belirtiler və bu xəstəliklərin əlamətləri ortaq bir çox var. bu iğtişaşlar öyrənilməsi kütləvi avanslar baxmayaraq, çox anlaşıqlı kənarda qalır.

Necə yoluxmuş almaq edirsiniz?

Müasir tibb, infeksiya üç yolu var.

1. Yoluxucu. Prions bir memeli növ köçürülür. Əvvəllər qondarma növ maneə olduğunu qeyd edib. Bu inək transfer insan mümkün deyil deməkdir. Alimlər bu fikri təkzib. Zülal molekulları bir yoluxmuş heyvan və ya insan ötürülən bilər. prion xəstəliklərin səbəbləri ət / yoluxmuş heyvan südü, bioloji toxuma istifadə (kornea nəqli, qan məhsulları, və s. D.) yeyilməsi səbəb. Müxtəlif Biyomalzeme patogenliyi müxtəlif dərəcə var. böyük infectivity şou beyin toxuması, növbəti addım qan və qan məhsulları tutmuşdur.
2. İrsi. xəstəlik 20 xromosom yaranan genetik mutasiyalar iştirakı ilə inkişaf edir. Bu sahə normal prion protein iştirakı üçün məsuliyyət deyil. Onun əməliyyat hələ zəif məlumdur. gen mutasiyalar əvəzinə sağlam prion halda patoloji qaçılmaz xəstəliklərin inkişafına gətirib çıxarır ki, sintez.
3. Sporadik (anormal zülal kortəbii baş).

Belə ki, prion xəstəlikləri həm irsi və yoluxucu xarakter ola bilər. Asılı olmayaraq bədəndə anormal zülal nüfuz metodu, başqalarına infeksiya səbəb ola bilər.

Nə bədən prions səbəb olur?

onların qabiliyyəti ilə xarakterizə Anormal zülal Spongiform encephalopathies, yəni CNS səbəb. Baxımından morfoloji baxımdan bu onların yerinə beyin hüceyrələrində boşluqların formalaşması, nöronal ölüm, overgrowth deməkdir və beyin birləşdirici toxuma atrofiyası son. müşahidə prion amyloid plaklardan qruplar formalaşması fonunda. Bütün bu proseslər iltihab aşkar əlamətləri olmadan baş verir.

prion hansı xəstəliklər var?

Bu günə qədər, alimlər dəqiq anormal zülal strukturlarının səbəb olan bir neçə xəstəliklərin olar:

• Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi;
• kuru xəstəlik;
• Alpers (məsaməli mütərəqqi ensefalopatiya) xəstəliyi;
• ölümcül aile yuxusuzluq;
• xəstəlik Herstman-Shtreusslera-Scheinker.

Next, daha ətraflı hər patologiyası oldu.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi

ekspertlər bir neçə formada onu razdeleli belə Creutzfeldt-Jakob xəstəlik öz müxtəlifliyi ilə xarakterizə olunur:

• sporadik;
• ailə;
• yatrogen;
• yeni atipik forması.

Sporadik xəstəlik təcəssümü əvvəl ən geniş yayılmış hesab. Onun ilk əlamətləri 55 yaşında sonra görünür. Lakin, son bir neçə il statistika üzərində dəyişib. "Dəli dana xəstəliyi" epidemiya haqqında məlumat görünüşünü sonra getdikcə görə mal-qara infeksiya atipik formalarının halları qeyd başladı. əvvəlki görünüşü xarakterik bu cür. Əksər hallarda, gənclər əziyyət çəkir. nevroloji və psixiatrik: Belirtiler iki şərti qrupa bölünür. Əvvəlcə, qeyd baş ağrısı, yuxu pozulması yoluxmuş iştaha azalıb. Tədricən, bu simptomlar yaddaş dəyərsizləşmə, görmə itkisinə əlavə edib. Psixi pozğunluqlar varsanılar və hezeyanlar şəklində özünü olunur. son mərhələyə sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunur xəstəlik bədənin tam sükunət ilə xarakterizə olunur. A şəxs pelvic orqanlarının funksiyası üzərində nəzarəti itirir. Belə bir diaqnoz insanlar iki il çox yaşayır.

bir aile formada görünüşü 20 xromosom zonasında gen səviyyəsində mutasiyalar səbəb olur. xəstəlik otozomal dominant xarakteri ilə xarakterizə olunur. ilk əlamətləri əvvəllər təsadüfi şəklində təxminən 5 ildə baş verir.

Iatrogenic forma əməliyyat zamanı insan infeksiya nəticəsində inkişaf edir. Bu prion xəstəliklərin patogenezi sübut etmək çətindir, çünki bu seçimi üçün statistik məlumat, bir xəstəlik deyil. inkubasiya dövrü 12 il 7 ay arasında dəyişir. bədən, onların sayı, orijinal genotip şəxs anormal zülalların nüfuz prosesi: bir neçə amillər bir birləşməsi ilə müəyyən edilir. əməliyyat nəticəsində beyin toxumasında prions birbaşa nüfuz ilə sürətlə inkişaf edən xəstəlikdir. Daha çox vaxt kornea nəqli fonunda və ya dura ana yoluxması zamanı tələb olunur. Xəstələr tədricən serebellar ataxia, dəyərsizləşmiş söz və əzələ ton, demans inkişaf edir.

"Mad inək xəstəliyi" 90-cı illərin mal epidemiya sonra aktuallığını əldə başladı. 40 il 30 yaş arasında görünür simptomları olan Prion xəstəliyi, insanlar üçün ölümcül deyil. yatrogen forması kimi, nevroloji simptomlar əqli üzərində üstünlük təşkil edir.

Fatal aile yuxusuzluq

Bu xəstəlik yalnız ardıcıllıqla ilə ötürülür otozomal dominant xarakter var. Fatal yuxusuzluq nadirdir. O, 1986-ci ildən elm məlumdur. haqqında 71 il 25 yaş arasında ilk simptomları.

Bu tip prion xəstəliklərin epidemiologiyası kifayət qədər tədqiq olunur. ölümcül aile yuxusuzluq əsas simptom yuxusuzluq edir. bədən tədricən tam oyanıqlıq və yuxu mərhələsi tənzimləmək üçün qabiliyyəti itirir. Həmçinin, xəstələr hərəkət iğtişaşlar və görünür əzələ zəifliyi. qan təzyiqi artıb Manifest avtonom iğtişaşlar, həddindən artıq tərləmə halları var. Psixi pozğunluqlar panik, vizual varsanılar, və qarışıqlıq aralıq epizod qeyd etmək olar. yuxusuzluq daimi tükənmə baş verir, çünki, xəstə ölür.

Kuru

Yoluxucu prions forma çünki xəstəlik ətraflı tədqiq edilmişdir, daha dəqiq desək, Cannibals bir qəbilə. Papua sakinləri arasında 1956-cı ilə qədər - mərhum şəxsin beyin yemək - Yeni Qvineya ritual adamyeyənlik sözdə ənənə paylandı. Bu qəbilə üzvlərindən biri sonra mərasim sonra digər insanlara yayıldı infeksiya qalxıb inanılır. xəstəlik hallarının bu ənənə ləğv bir neçə dəfə qeydə alınıb ildən az, bu gün bu xəstəlik demək olar baş vermir.

inkubasiya dövrü 5 30 il arasında dəyişir. Kuru xəstəlik "yavaş virus infeksiyası" kateqoriyasındakı kimi istinad edirik. Xəstəlik serebellar iğtişaşlar disfunksiyası və əzələ zəifliyi udma, başıpozuq qəhqəhə ilə özünü göstərir. demans inkişaf terminal mərhələlərində. bu diaqnozu ilə insanlar 30 ay çox yaşayır.

Alpers xəstəlik

xəstəlik əsasən (18 yaşınadək) gənc uşaqlar baş verir. Illness iki patogen gen ata və anaların təsadüf halda, otozomal resesif şəkildə ötürülür. əsas simptomları arasında blurred görmə və müəyyən edilə bilər nöbet. tibbi arayış kitab stroke növü meydana gələn kəskin xəstəlik təsviri var. Alpers xəstəlik də tez xroniki hepatit çevrilir qaraciyərin zədələnməsi ilə xarakterizə siroz ilə sona çatır. Xəstələr çünki ilk simptomları diaqnozu sonra 12 ay intoksikasiya ölür.

Herstman sindromu-Shtreusslera-Scheinker

Bu seçim irsi xəstəlik növü kimi sıralanır. Çox nadir (bir halda təxminən 10 milyon nəfər). ilk əlamətləri adətən 40 il ərzində xəstələrdə görülür. sindromu inkişaf serebellar iğtişaşlar ilə başlayır. Əvvəlcə başgicəllənmə görünür. xəstəlik koordinatornye pozuntuları ilerledikçe tədricən müstəqil hərəkət qeyri-mümkün olur. sadalanan simptomları ilə yanaşı əzələ ton, görmə və eşitmə, udma və səsləndirmə ilə problemləri bir azalma iğtişaşlar görünür. demans son mərhələdə sabit həkimlər təzahürləri. bu xəstələrin ömür 10 il qədər diaqnoz.

Alzheimer xəstəliyi və Parkinson xəstəliyi

Alzheimer xəstəliyi və Parkinson xəstəliyi, ümumi xarakter aliment prion bənzər bir şəkildə inkişaf simptomları və əlamətləri. beta amiloid, tau zülal və digər qurumların Molecules də beyin toxumasında patogen təbiətin yataqlarının təşkil edir. Lakin, bu xəstəliklər qeyri-mümkün tutmaq üçün. Bu amiloid fibrilleri zədələnmiş zülal molekulları ilə formalaşır, lakin "sağlam" fəaliyyət "xəstə" tətbiq deməkdir.

Bu yaxınlarda, alimlər bu ehtimal təkzib siçan işlər bir sıra aparmışıq. beyin patogen zülalların tətbiqi sağlam heyvan tamamilə sonra o, bir xarakterik amiloid lövhə var. Bu patogen protein hələ sağlam bir quruluşa sirayət edə bilər deməkdir. kəşf Texas Universitetinin etmək icazə verilmir. Yaxın gələcəkdə Alzheimer xəstəliyi, simptomları və xəstəlik əlamətləri tam bir şəxs digərinə qəbul edilə bilər göstərir ki, London alimləri bir iş gələcək.

Parkinson xəstəliyi, bir nörotransmitter dopamin istehsal neurons mütərəqqi zərər ilə xarakterizə olunur ki, xatırlayıram. Çünki bu şəxs hərəkətləri və sarsıntı ilə özünü əzələ tonusunu, ümumi sərtliyindən olan narahat tənzimlənməsi. Parkinsonizm xaricdə altmış çıxdı hər yüzüncü şəxs əziyyət çəkir. xəstəlik bir şəxs qoyur və ya yemək edir zaman xüsusilə nəzərə çarpan yavaş hərəkət ilə inkişaf başlayır. Daha sonra, reflekslerinin udma, çıxış qırıldı. Təəssüf ki, dərman "Parkinson" diaqnozu ilə insanlar üçün bir effektiv müalicə tövsiyə edə bilər. Bu xəstəliyin əlamətləri və simptomları simptomatik terapiya ilə azaldıla bilər. Lakin, bu dərmanların ən yan təsirləri bir sıra səbəb olur.

Alzheimer xəstəliyi - xəstə demans inkişaf səbəb üz neurons solan ilə xarakterizə bir xəstəlikdir. bu xəstəliyin ilk simptomları yaş 40 kimi erkən baş verə bilər. Bu zəif insanların təhsil əksər hallarda diaqnozu olunur. kəşfiyyat yüksək səviyyədə çünki neurons arasında çox əlaqələri Alzheimer əlamətləri ilə öhdəsindən gəlmək üçün daha yaxşı bir şans olan şəxs.

xəstəlik yaddaş pozuqluqları ilə inkişaf başlayır. əsas mərhələ adətən başqaları gözədəyməz gedir. ilkin simptomları tez-tez əhatə və ya stress və iş həddindən artıq iş yükü ittiham etməyə çalışırıq. xəstəlik mutates klinik şəkil inkişaf kimi. Xəstə artıq oxu, onun yaddaş nütfədən, kosmik yazılı əvvəl əldə bacarıqları Orient özləri edir. Birincisi, zaman növbəti tədbir unutmayın. patologiyası tərəqqi başlayır, o, depressiya ortaya çıxmaması üçün cəhd, self-service bir şəxsin qabiliyyəti qorumaq üçün hər imkandan istifadə etmək lazımdır. Bu problemin həlli daha güclü eşitmə yardım və ya düzgün təchiz eynək kömək edə bilər. Alzheimer sindromu xüsusi müalicə yoxdur. əhəmiyyətli əsas simptomlar bir nevrologiya ilə tam müayinə almaq zaman. ekspertlər müalicəsi üçün adətən asanlaşdırmaq və onun inkişafını məhdudlaşdırır xəstəlik narkotik gəlir.

prion xəstəliklərin diaqnostikası

Xüsusi diaqnostik tədbirlərin təmsil olunur. Məsələn, Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi kimi oxşar EEG tapıntılar, digər beyin patologiyalar var. xəstələrin 80% -i qeyri-spesifik siqnalları aşkar çünki, aşağı MHİ diaqnostik əhəmiyyəti ilə səciyyələnir. Lakin, bu iş bizə beyin atrofi müəyyən etməyə imkan verir. Onun şiddəti insan prion xəstəliklərin irəliləyiş kimi ağırlaşır.

differensial diaqnostika demans (Alzheimer xəstəliyi, vaskulit, neyrosifilis, herpes ensefalit və başqaları) bir təzahürü olan bütün patologiyalar ilə həyata keçirilir.

Müalicə yanaşmalar

Təəssüf ki, hazırda bütün prion xəstəlikləri sağalmaz var. Xəstələr yalnız əzab azaldır antikonvulzanlar ilə simptomatik terapiya təyin. Acınacaqlı proqnozu. Bütün məlum prion xəstəliklər insan təbiətinə ölümcül var.

Hal-hazırda, dünyanın elm fəal universal dərman üçün axtarış. heyvan istifadə edərək icra tədqiqat. Bu xəstəliklərə qarşı mübarizədə belə kök hüceyrələri həmçinin ən ümumi maya kimi, sonra istifadə olunacaq güman edilir. onların məqsədi yersiz hesab olunur, belə ki, Eksperimental narkotik hazırda yüksək səmərəlilik yoxdur.

profilaktik tədbirlər

prion xəstəliklərin sporadik və miras variantlar inkişaf özlərini faktiki olaraq qeyri-mümkün qorumaq. Bəzi xəstəliklər xüsusi genetik müayinədən keçərək ləğv edilə bilər. ölkəmizin çox çətin diaqnoz bu cür həyata laboratoriya, əsasən xaricdə, çünki Lakin, bu, var.

hamiləlik əvvəl irsi xəstəliklərin halda həkim-genetik ilə məsləhətləşmək tövsiyə olunur. Bu uşaq sağlamlığı ilə gələcək problemlərin qarşısını almaq kömək edəcək.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi özlərini qorumaq üçün, bu mal-qara xəstəlik halları qeydə bölgələrindən ət yemək vermək tövsiyə olunur. İlk növbədə biz Avropa ölkələri gedir. Siz həmçinin heyvan və ya insan qanı edilən hazırlıqlar müalicəsində istifadə edilməməlidir. Bu sintetik analoqları ilə əvəz etmək daha yaxşıdır.

Prion xəstəlikləri - kifayət qədər anormal zülalların nüfuz fonunda insan bədənində meydana yoluxucu və irsi lezyonlar formaları tədqiq deyil. Əksər hallarda, onlar mərkəzi sinir sisteminə təsir edir. klinik şəkil oxşar simptomlar ilə xarakterizə olunur. Əvvəlcə, bir adam, iştaha və görmə itirilmiş məkanda koordinasiya narahat. xəstə müstəqil özüm qayğı bilməyən zaman demans inkişaf final mərhələsində. ölüm - Hər hansı bir xəstəlik nəticə həmişə eyni. Hal-hazırda, həkimlər bu cür patologiyalarında qarşı effektiv vasitə var.