Uşaq Hemofiliya - anadangəlmə qan patologiyası

uşaq Hemofiliya - irsi hemorragik diatez. hemofiliya İnkişaf plazma tromboplastin, travma qan sürətli dağılması üçün lazım bir maddə formalaşmasında iştirak qan amillər bir anadangəlmə çatışmazlığı səbəb olur.

xəstəlik kişilərdə əsasən baş verir. Bu xəstə nəvəsi klinik sağlam qızlarından ötürülür. Bu xəstəliyin üç növü var.

1. Hemofiliya A - xəstəliyin ən ümumi formada. Due xəstənin qan antihemophilic globulin ilə uğursuzluğa.

2. Hemofiliya B qan plazma tromboplastin komponenti çatışmazlığı səbəb olur.

Hemofiliya 3. qan plazma tromboplastin sələfi olmaması səbəb olur.

Bu amillərin bir qan çatışmazlığı nəticəsində onun laxtalanma pozulur. bir test tube toplanmış Bu qan, çox uzun müddət laxta deyil, əmələ elementləri tədricən aşağı həll.

Bu xəstəlik qanaxma gematomny növü ilə xarakterizə olunur. xəstələrin əsas şikayət - qanayan tendensiya, həyatının ilk il özünü büruzə verir. Uşaqlarda hemofiliya tarixində doğum cord qanaxma, hematoma büruzə, dəri yaraları diş removal qanaxma uzun. Daha sonra şişkinlik və kiçik xəsarət ilə oynaqların incəlik görünür. Pis tez-tez dərialtı toxuma ağrılı geniş qanaxma, əzələ hematoma inkişaf edir. əzik kənarları ilə az qanaxma yaralar. Bu plazma tromboplastin çatışmazlığı qismən toxuma əhəmiyyətli azad ofset ki, bağlıdır.

ağız, burun, mədə-bağırsaq traktının, böyrək, bronx selikli membranların müşahidə qanaxma. Mümkün beyin qanaması və ya qişalarının. dil, boyun, boğaz kök qanaxma xəstənin həyat retroperitoneal hematoma təhdid. Ağır qanaxma heç bir tibbi manipulyasiya, məsələn, bir diş aradan qaldırılması, müxtəlif injection, xüsusilə də əməliyyat səbəb ola bilər. bir xüsusiyyət hemorragik sindrom zərər halda qanama kiçik gəmilər sonra baş. Bu zədə sonra bir neçə saat ərzində inkişaf edə bilər.

oynaqların daxil qanaxma uşaqlar hemofiliya baş tipik simptomları hemarthroses çağırıb. Ən tez-tez hemarthrosises diz və dirsək oynaqların inkişaf edir. Onlar temperatur artımı ilə müşayiət, çox ağrılı olur. Təkrar hemarthrosises kontraktürler inkişafına gətirib çıxarır.

Hemofiliya - ciddi qan xəstəliyi. uşaqlar və yeniyetmələr Xüsusilə ağır hemofiliya. Keçmişdə, ən xəstələr iyirmi yaşına qədər daxili orqanlarında qanaxma və ya qanaxma öldü. hemarthrosis və hemarthrosis inkişaf kontraktürler - xəstəliyin fəsadları ağır anemiya və lezyonlar oynaqların daxildir.

hemofiliya diaqnozu varsa, müalicə xəstənin həyatının ilk aylarında həyata keçirilməlidir. qanaxma müalicə əsas metodu təcili əvəz terapiya edir. istifadə hemofiliya müalicə üçün qan məhsulları, qan laxtalanma faktorları təzə qan artıq qorunur olunur olan. Bu antihemophilic plazma, cryoprecipitate və ya qan laxtalanma faktoru konsentrat. Ağır hallarda, bəzən birbaşa istifadə qanköçürmə bir donor. hemofiliya B və C bir neçə qan laxtalanma faktorları olan, doğma plazma və quru, həm də mürəkkəb hazırlanması idarə olunur. digər haemostatic agentləri istifadə aminocaproic turşusu və fibrinogen. Hemofiliya müalicə əhəmiyyətli dərəcədə xəstə həyat keyfiyyətini və müddətini artırır, xəstəliklərin ağırlaşmaları inkişafına mane olur.