Adrenal hiperplaziyası - bu nədir? Simptomları və xəstəlik müalicə

Onların praktikada endokrinoloqları tez-tez böyrək anormallikler ilə üzləşib. Adrenal hiperplaziyası - bu nədir? Böyrək - orqan qoşalaşmış, adrenal bezleri yalnız vəzili formada olan yuxarıda yerləşir. insan orqan hormonların (adrenalin, noradrenalin, glucocorticoids və cinsi) üçün zəruri var formalaşır. Hiperplazi sağ hormonlar pozur və bu müxtəlif simptomları ilə müşayiət olunur.

Adrenal hiperplaziyası - bu nədir?

adrenal hiperplaziyası mobil toxuma qoşalaşmış vəziləri tədricən genişlənir zaman öz forma saxlayır, baxmayaraq ki, bədən çox, ölçüsü artır. Adrenal medullary maddə və qabıq ibarətdir.

Adətən adrenal korteks hiperplaziyası təsir bir patoloji proses var inkişaf edir. Müxtəlif şiş tez-tez medulla diaqnoz.

Bu qadınlar, kişilər və uşaqlar hər yaşda xəstəlik büruzə verir.

Doğuşdan adrenal hiperplaziyası ən tez-tez dərman var. Adətən bir irsi keçirir, həm də bəzi mənfi daxili və ya xarici bir sıra amillər baş verə bilər. As əlaqədar patoloji Kuşinq sindromu (işlərin 40%) sindromu olan xəstələrdə aşkar olunur. Bu sindromu adətən orta və yaşlı diaqnozu olunur.

Bu ciddi patoloji laqeyd edilə bilməz. hiperplaziyası zəruri hormonların istehsalına pozulduğu zaman. Qadınlarda, tez-tez sonsuzluq səbəb olur. düyünlü adrenal vəzinin hiperplaziyası, düyünlü, diffuz, anadangəlmə və micronodular və orta ayaqları hiperplaziyası: xəstəliyin bir neçə növü var. Ən tez-tez bu xəstəlik qadınlarda baş verir.

Xəstəliyin səbəbləri

uşaq, kişi və ya qadın adrenal hiperplaziyası müxtəlif olacaq simptomları görünür səbəb olur. Hər şey xəstəliyin növündən asılıdır. Hiperplazi növ biri aiddir, bu idiopatik, solteryayuschey, əkəlik ola bilər.

androgens və mineralocorticoids fəal növü hipertansif istehsal olduqda, belə bir proses böyrək damarlarının və dibinin pis təsir, tez-tez hipertoniya sindromu səbəb olur.

solteryayuschem növü hiperplaziyası androgen istehsalı artıb zaman, belə adrenal korteks tərəfindən istehsal digər hormonların çatışmazlığı var. hiperkaliemiya inkişaf və ya hypoglycemia gəlir. təhlükə bədən susuz ki, arıqlamaq edir.

Zaman virilnoe növü hiperplaziyası gizli androgen superaktiven. Xarici genital çox, acne var, ölçüsü artan bədən saç, çox böyük miqdarda inkişaf musculature artıb.

bütün patologiyası First görə steroid hormonları artaraq ifraz tərəqqi başlayır. Xəstəliyin əldə formada ortaya çıxdı niyə əsas səbəblərindən bir sıra var:

• metabolik bozukluğu;
• güclü vurğulayır;
• Kuşinq xəstəliyi;

hətta hamiləlik zamanı, hamiləliyin zamanı funksional dəyişikliklər inkişaf ki, bağlıdır anadangəlmə hiperplaziyası. Başqa bir təklif - genetik səviyyədə xəstəliyin ötürülməsi. Xəstəliyin simptomları təzahürü oyadan amillər: genetik səviyyədə hipotalamus və hipofiz anormallikler bir qəza, vəziləri qoşalaşmış bir fitri muxtariyyət korteks, atalarının miras.

düyünlü hiperplaziyası

Həkimlər klinik şəkil, eləcə də axını növünə görə bir neçə qrupa adrenal hiperplazi inkişaf bölün.

Nodüler adrenal hiperplaziyası. Bu forma irsi var. Ən tez-tez yaşlı diaqnozu zaman ilə ağırlaşır. apararkən diaqnoz bir xarakterik xüsusiyyət aşkar - formalaşır adrenal nodüller qabıq. Onlar. 4-5 sm qədər çox (lobed strukturu) və bir olmaq Kuşinq sindromu inkişaf edə bilər. adrenocorticotropic hormon güclü stimullaşdırılması, hipofiz sintez səbəbiylə patologiya deyil. Kuşinq sindromu ilə düyünlü hiperplaziyası əsas xüsusiyyətləri bunlardır:

• baş ağrısı;
• gözü qarşısında "Uçur"
• qıcolmalar;
• başgicəllənmə;
• ümumi halsızlıq;
• kilo (əsasən mədə, boyun, üz);
• iştaha artmışdır;
• dəri qiymətlərlə uzanır;
• acne;
• (Qadınlar) hirsutism;
• yoxsul bərpası;
• hiperpigmentasyon;
• yüksək qan təzyiqi;
• tez-tez sınıqlar;
• depressiya.

diffuz hiperplaziyası

onun forma dəyişməyib prostat hiperplazi bu formada, artım tədricən edir. Amma eyni zamanda onlar nodüller təşkil edir. Xəstəliyin növü çətindir tanımlayın. bir ultrason heç bir nəticə diaqnostikası standart metodu. bədən dəyişikliklər yalnız MHİ və ya CT rast gəlinir. qadınlarda adrenal hiperplaziyası tez-tez bədən saç artmasına gətirib çıxarır, hücumlar, hipertoniya, piylənmə Panik özünü: Tez-tez aşağıdakı simptomlar zaman baş verən hibrid formaları, inkişaf edir. Bəzi yerlərdə ziyan glomerular və ikitərəfli hiperplaziyası inkişaf var.

idiopatik aldosteronism patologiyası aldosteron ifraz artması əsaslanır. hiperplaziyası glomerular zona aşağıdakı simptomlar nümayiş zaman: hipertoniya, qıcolmalar, əzələ zəifliyi, hərəkət məhdudluğu, iflic, susuzluq artıb sidik çıxış, gecə işəmə up sərtliyindən. Pozulması qan kalium, asidoz artmasına səbəb olur. Artan qan təzyiqi daim müşahidə olunur.

Nodüler və anadangəlmə formaları

Nodüler forma adətən uşaqlar və yeniyetmələr arasında irəlilədikcə. Çünki görə qlyukokortikoidlər dozada üçün qanun pozuntuları və ya adrenal funksiyası özünü büruzə bilər. nizamsız yağ yataqlarının, əzələ atrofiyası, dəri pigmentasyon, şəkərli diabet, sinir zərər və ürək-damar, osteoporoz əlamətləri: düyünlü forma əsas xüsusiyyətləri. xəstəliyin uşaqlar simptomları hormonal müalicə həyata keçirilən zaman aşkar varsa, proqnoz əlverişlidir. Sol adrenal vəzinin hiperplaziyası - bu nədir? Bu halda, hiperplaziyası hormonlar fəaliyyət asılı deyil. şişlər cücərmə zaman daha çox 3 sm əməliyyat tələb olunur. Laparoskopi istifadə və ya sol tərəfində peritonun üçün Fedorov telefon lyumbotomicheskim çıxışı görə.

Doğuşdan adrenal hiperplazi (VDKN) digər növ daha tez-tez diaqnozu olunur. 12 min 1 tezlik aşkar körpələrdə. Bu vəziyyətdə, uşaq çarpan metabolik və görünüşü. (Qeyri-klassik, sadə klassik, əkəlik və solteryayuschaya üç əsas formaları var.

ən ümumi formada solteryayuschaya edir. Bu yalan germofroditizm, skrotum ətrafında oğlanlar qaranlıq dəri, ölçüsü penis artır qız özünü. aşağı artım və yuxululuq, ürəkbulanma, nasazlıq, aşağı qan təzyiqi, susuzlaşdırma, yoxsul iştaha kimi simptomları ilə xarakterizə xəstələr üçün. xəstəlik mövcudluğu, və ya mümkün ölüm ilk gün müalicə olunmalıdır.

klassik formada simptomları yuxarıda deyil, amma cinsi kişi hormonlarının sintezi bir artım var. xəstəlik müalicə deyilsə, daha problemlər cinsi və psixi sağlamlıq qadınların baş verir.

qeyri-klassik forma adult qadınlar və yeniyetmələr görünür. sonsuzluq, menstrual pozuntular, hirsutism və acne əsas şikayətləri.

Adrenal hiperplaziyası: general simptomları

Çox tez-tez, uşaqlar, kişilər və qadınlar heç bir bariz əlamətləri olduqda, xəstəliyin forması silinə müşahidə, belə hallarda xəstəliyin diaqnoz çətindir. Doğuşdan forma artıq həyatının ilk və ikinci il uşaqlar müəyyən edilir.

Ümumiyyətlə, adrenal hiperplazi (bu nə biz artıq izah etdik) aşağıdakı əsas simptomları var:

• (Aşağı və ya yüksək) qeyri-sabit qan təzyiqi;
• diyabet tərəqqi tempi;
• çəki artması;
• osteoporoz təzahürləri;
• əzələlərin, onların sonrakı atrofiya keylik;
• Qadınlar "ay kimi üz" var;
• yaddaş dəyərsizləşmə;
• sinir qəza;
• pigmentasyon;
• dəri qiymətlərlə uzanır;
• mədə-bağırsaq traktının pozulması;
• toxunulmazlıq azaldılması;
• sidik nocturnal azad;
• həddindən artıq susuzluq;
• psychoses;
• sonsuzluq;
• amenorrhea;
• Biz yaş uyğun yüksək artım;
• temporal regionda hairline receding;
• hirsutism.

Kişilər və qadınlar xəstəliyin klinik əlamətləri ilə fərqlənir.

müalicə Təlimatları

müalicə əsas əlbəttə hormonal terapiya edir. Alimlər hələ adrenal hiperplazi hərəkət etmək necə yaxşı qərar yoxdur. Müalicə tez-tez birləşdirilir. androgens - yeniyetmələr orta cinsi xüsusiyyətləri ifadə qızlar göstərilən estrogens və oğlanlar normallaşdırmaq vasitələri təyin olunur.

qlyukokortikoidlər aşağıdakı birləşməsi müalicəsində istifadə:

• kortizon asetat;
• hydrocortisone;
• deksametazon;
• prednizolon.

Gün ərzində xəstə (bərabər miqdarda) hormonların 2 və ya 3 doza alır. Registers və 5% qlükoza həlli. Qızlar, oğlanlar fərqli olaraq, bütün həyat lazımlı hazırlıqları etmək üçün var.

hər xəstə üçün həkim (bütün onun təcrübəsi və bilik asılıdır) onun müalicə strategiyası təyin etmək xüsusi yanaşma tapmaq lazımdır. Bu xəstəliyin müalicəsində Single terapiya yoxdur.

adrenal korteks anadangəlmə hiperplaziyası cərrahlar tərəfindən ağır müalicə. cinsiyyət qadın və ya kişi kimi fərqli ola bilməz hallarda var. qızlar üçün labia qeyri-düzgün formalı ilə plastik tövsiyə olunur. Artıq həyatının ilk ilində sonra həyata keçirilir (ağır vəziyyətdə) bəzən belə bir əməliyyat göstərir. əməliyyat və şişlərində olun.

bədən duz yoxdur varsa, xəstə 1-3 qram gündəlik doza artırmaq lazımdır. Belə hallarda, və mineralokortikoid təyin olun.

Diffuz hiperplaziyası dərman müalicəsi çox təsiri yoxdur. Bu cür hallar adrenalectomy tələb olunur. Səmərəsiz müalicə və aldosteroma zaman diffuz hiperplaziyası ilə birlikdə. proqnoz əlverişsiz edir. seçim mövzu dərman müalicəsi və zona glomerulosa ikitərəfli hiperplaziyası (idiopatik hyperaldosteronism) təşkil edir. bu halda Operation - ifrat ölçüsüdür.

müalicə HAS mainstay - spironolakton qəbul, bu aldosteron bir rəqib deyil. Həmçinin təsirli dərman eplerenone edir. Spironolakton tez-tez kalsium rəqib ilə birlikdə qəbul edilir. simptomları indiki arterial hipertoniya varsa, ACE inhibitorları ilə müalicə bağlıdır.

müntəzəm olaraq texniki narkotik virilization bir qəbul halda. adrenal hiperplazi növü bir virilizing aiddir varsa, kortizol təyin olmalıdır. Bu əzələdaxili inyeksiya kimi istifadə edilə bilər. Dose həkim seçilmiş. For yaşlı uşaqlar prednizolon istifadə edə bilər.

lazımi müalicə varsa, hiperplaziyası xəstəlik Kona ya Kuşinq xəstəliyinin inkişafına səbəb ola bilər. düzgün diaqnoz müalicə sonra dərhal başlamaq lazımdır.

Xəstəliyin diaqnozu

Adrenal hiperplaziyası - bu nədir? Necə xəstəliyi diaqnozu? instrumental və laborator tədqiqat zamanı aşkar düyünlü və diffuz hiperplaziyası. diaqnostika daxildir: Xəstə sorğu, fiziki müayinə, klinik müayinə, radioloji müayinə və ya maqnit-rezonans tomoqrafiyasının, radionuklid scanning. nəticələr qiymətləndirilmiş dəyəri, həm də adrenal bezleri şəklində görə. Radioimmunoassay laboratoriya tədqiqat çıxış edib. sidik və qan kortizol Müəyyən. hormonal vəziyyəti qiymətləndirmək üçün İmmunosorbent ayar keçirilməsi bağlı. Bəzən arzu əyməyin aparmaq lazımdır.

diaqnoz nəticələrinə görə həkim diaqnoz ifşa və müalicə ən uyğun metodu verir.

Hiperplazi böyüklər: nə etməli?

adrenal korteks Adətən hiperaktividə körpəlik diaqnozu, lakin xəstəliyin əlamətləri böyüklər görünür. qadınlarda adrenal hiperplaziyası İctimai saç, dərin səs, acne, ağrı baş, nocturnal nöbet, yoxsul qidalanma geri, artan qan təzyiqi, adrenal sindromu yüksək artımı ilə xarakterizə olunur.

Bu simptomlar özünüzü tapmaq varsa, özünüzü diaqnoz üçün cəhd etməyin. Bu kömək etmir hallarda və xalq vasitələrin. Təcili həkim müraciət. Bu hormonal müalicə etmək lazımdır. Adətən, belə bir diaqnoz qadın hamiləlik plan tövsiyə deyil. Bir çox hallarda, hətta doğum vermək qadağandır. Bəzən yaxşı problemin həlli - xəstə böyrək tam aradan qaldırılması, və onun bütün uzantılarının.

qarşısının alınması

Nə adrenal hiperplaziyası deyil - xüsusilə uşaq dünyaya planlaşdırılan bu cütlər bilmək lazımdır və ailə (genetik) onlar anadangəlmə hiperplaziyası halları var. ixtisaslı, bilikli mütəxəssislər - genetik baxın. Xəstəliyin qarşısının alınması üçün perinatal diaqnozu (körpə hələ inkişaf və ana bətnində edir dövrü) etmək lazımdır. Hamiləliyin ilk üç aylıq dövr chorionic ülger nümunə həyata keçirilir. hormonların səviyyəsini müəyyən edəcək amniotic maye tələb təhlili, ikinci yarısında.

Variantları - IVF. onlar mayalanmış əvvəl bu halda, siz bakterioloji hüceyrələri ilkin genetik analiz edə bilərsiniz.

hiperplaziyası diaqnozu qadınların həkim daimi nəzarəti altında olmalıdır hamiləlik zamanı müntəzəm bütün tələb olunan testlər. bütün mümkün zəhərli maddələrin həyat və radiasiya təsiri çıxarılmalıdır.

adrenal hiperplazi qarşısının alınması üçün bir yeni doğulmuş körpə həyata keçiriləcək mühüm rolu və darama test oynayır. təhlili üçün bir kapilyar (əyməyin daban uşaq üçün seçilmiş bir yerdə) qan almaq lazımdır.