Albright sindromu. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Səbəbləri, müalicə

Syndrome Mc Kyung-Albright daha yarım əsr əvvəl xarakterizə iki görkəmli həkim, şərəfinə adlandırılmışdır. Onlar qız idi çoxu uşaqlar barədə ictimaiyyəti bildirib. Onların bir çoxu, skelet dəyişikliklər emaye hipoplaziyası əzələ spasms diş removal təxirə salınıb qısa biçimdə, dəyirmi üz, qısa boyun, qısa IV və V metatarsal və ya darağının sümükləri idi. Orada ləngiməsi və ruhi idi , endokrin xəstəlikləri menstrual qanaxma, ürəklərdə inkişaf İctimai saç və döş artım artım erkən cinsi yetkinlik ifadə artım dərəcəsi uşaq və dəri dəyişikliklər.

müasir tibb, termini "Olbrayt sindromu" bütün və ya yalnız bəzi endokrin və dəri anormallikler olan xəstələrdə üçün istifadə olunur. diaqnoz erkən uşaqlıq müəyyən hallarda var. Lakin, tipik hallarda, bu xəstəliyin xarakterik olan əlamətləri əsasında 5-10 yaşlı uşaqlar üçün qoyulur. Ümumiyyətlə, bu, nadir və miras bir. Bu xəstəliyin etiologiyası və patogenezi kimi naməlum olaraq qalır. xəstəliyi əlamətləri baxaq.

endokrin sistemi pozulması

Daha tez-tez qızlar daha, Albright sindromu precocious müşahidə ilə cinsi yetkinlik, yumurtalıq kistaları qan atılan estrogens səbəb olur. Kistler bir neçə həftə və ya gün ərzində ölçüsü azalması sonra arta bilər. ultrasəs prosedurları köməyi ilə görmək və şişlərinin ölçüsünü ölçmək imkanı var. Kistler çox layiqli ölçüsü inkişaf edə bilər. Bu diametri 50-dən çox mm golf top ölçüsü artıb hallarda var idi.

Döş böyütmə və menstrual qanaxma kistler artımı ilə yanaşı müşahidə olunur. girl yaş 2 əvvəl heyzli başladı, bu, Albright sindromu ilk simptom deyil. Lakin, nizamsız aybaşı və yumurtalık kistler iştirakı yeniyetmələr və böyüklər üçün qadınlar, həm də müşahidə edilə bilər. bütün qarşısını almaq deyil Bu sağlam uşaqlar var.

uşaqların müalicəsi precocious yetkinlik, olduqca çətin və səmərəsiz. kist əməliyyatla çıxarıldı belə, yenidən ortaya bilər. hormon progesteron çəkərkən heyzli dayandırıla bilər, lakin sümük inkişaf və böyümə sürətli dərəcəsi aşağı yavaşlatan deyil. adrenal bezleri iş üçün mümkün mənfi nəticələri. estrogen sintez blok yeyilməsi üçün istifadə resepturası müalicəsində.

tiroid funksiya

Qalxanabənzər vəzinin iğtişaşlar əziyyət Albright sindromu olan insanların yüzdə 50. Bu guatr, nodüller və kistler qondarma. nadir hallarda incə struktur dəyişiklikləri ola bilər. Bu xəstələrdə hipofiz TSH tərəfindən istehsal səviyyəsi aşağı, lakin səviyyəsi tiroid hormonlarının normal dəyərlər və ya bir qədər yüksək olur. vasitələrlə müalicə olan tiroid hormonlarının sintezi azalır. Bu səviyyədə hormon azad etmək üçün kifayət qədər yüksək olduğu hallarda göstərilir.

artım hormon Həddindən artıq ifraz

Zaman xəstəlik hipofiz böyük həcmdə ifraz etməyə başlayır artım hormon. Albright sindromu kimi bu diaqnoz qoyulduğunu uşaqlar, ildə acromegaly aşkar edilmişdir. gənc tez qaba üz xüsusiyyətləri görünür başladı silah və ayaqları artıb, onlar artrit əziyyət bilər. belə simptomlar uşaqların müalicəsi hipofiz regionda və sintetik hormon somatostatin analoqları istifadə cərrahi çıxarılması azaldılır, artım hormon istehsalını ləngidir.

Digər endokrin pozğunluqlar

adrenal genişləndirilməsi nadir və həddindən artıq ifraz var. Belə bir pozulması piylənmə bədən və üz, bədən çəkisi artım, artım və dəri kövrəklik dayandırılması ilə nəticələnə bilər. Bütün bu əlamətlər adlı Kuşinq sindromu. Belə dəyişikliklər silinir zaman kortizol sintezini azaldır adrenal və ya alaraq dərman təsir etdi.

Bəzən uşaqlar Albright sindromu, çünki sidik fosfat böyük zərər qan fosfor çox aşağı səviyyədə müşahidə var. Bu bozukluğu raxit ilə bağlı sümük dəyişikliklər səbəb ola bilər. əlavə şifahi fosfat və vitamin D müalicə.

dəri ilə bağlı pozğunluqları

doğum dəri və ya qısa müddət sonra "süd ilə qəhvə" color ləkələr görünür. Onlar tez-tez geri rəhbəri, geri boyun, alın, derisi, sakrum, magistral, ayaqları, arka baş verir. Onların hamısı da uşaq Albright sindromu ki, bir ibrət vardır. Bu ləkələr Photos aşağıda görülə bilər.

Bu xəstəlik Neurofibromatosis olsa da, həmçinin "südlü qəhvə" spot rəng var. Lakin, Albright sindromu nizamsız konturları ilə böyük ləkələr ilə xarakterizə olunur, onlar sayca daha az olduğunu. Onlar bir neçə santimetr qəhvəyi boya ilə 1 diametri var. Onlar forma oval olan, eyni rəng, onlar bir hamar səth ilə xarakterizə olunur. histoloji müayinə tez-tez epidermis onun strukturu dəyişib, lakin keratinocytes ilə melanin məbləği qədər artmışdır ki, aşkar.

Bu tip təcrid ləkələr də başqa sağlam insanların bilər. onlar narahat deyil və bitmir, onda müalicə lazım deyil. sürətli artım var, bu, histoloji onları araşdırmaq üçün tövsiyə olunur, düzensiz formalı ləkələr var. Və sonra əməliyyatla qaldırıldı.

nəticə

Beləliklə, biz Albright sindromu üçün sümük və ya kəllə, dəri piqment ləkələri iştirakı, erkən cinsi yetkinlik itirilməsi ilə xarakterizə olunur ki, demək olar. Baxmayaraq ki, yalnız ilk iki əlamətləri var halları var. Ümumiyyətlə, sindromu əsas xüsusiyyəti sümük lezyonlar (osteodysplasia) təşkil edir. Lakin bu proses zaman həddi-büluğa dayanır. böyüklər, sümük dəyişikliklər irəliləyir deyil. Ümumiyyətlə, aşkarlanması və müvafiq müalicə, bu xəstəliyin terapiya proqnoz olduqca əlverişlidir.