Caroli xəstəliyi: simptomları və müalicə

Caroli xəstəliyi həkimlər üçün ciddi çətinliklər yaradır qaraciyər, diaqnostika və müalicə çox mürəkkəb funksional pozulması edir.

bir xəstəlik nədir

Caroli Disease - bədən daxilində yerləşən öd yollarının genişləndirilməsi, səbəb, nadir anadangəlmə qaraciyər xəstəliyi. Bu normal yol öd durğunluq baş verir və onun qoşulma infeksiya pozularsa ki xarakterizə olunur. Tez-tez xəstəlik kişilərdə ümumi və bu uşaqlıq və ya yeniyetməlik başlayır. patoloji prosesin tərəqqi məbləği və qaraciyər daxili kanalları zərər dərəcəsindən asılıdır.

Xəstəliyin formaları

Bu günə qədər, tibb caroli xəstəliyi müstəqil təsnifat yoxdur. Lakin, buna baxmayaraq, xəstəliyin iki müxtəlif formaları var. ilk forması daş sonrakı formalaşması ilə ki, broken öd açıklık ilə xarakterizə olunur.

anadangəlmə qaraciyər fibroz ilə bağlı ikinci forması. Bu halda, kanalları bir az genişləndirilməsi var və bəzən xəstəliyin sonrakı mərhələlərində baş verə bilər, baxmayaraq ki, daş formalaşması mümkündür.

Advanced öd kanalları kistik qaraciyər sahələri ilə bağlı və beləliklə kist lumen ilə bölüm divar Pak görüntülenmeyecektir bilər.

səbəbləri

Caroli xəstəlik səbəbiylə miras otozomal resesif rejimi yaranan anadangəlmə xəstəliklərə aiddir. Bir oxşar patologiyası ilə yaxın qohumları varsa, uşağın doğum sonra dərhal irsi xəstəliklərin keçən daha şans var kimi, bir hərtərəfli müayinə aparmaq lazımdır.

Bəzi hallarda, xəstəlik də çox müalicə çətinləşdirir qaraciyər, digər patoloji iğtişaşlar qoşulub.

əsas simptomları

Caroli xəstəliyi əlamətləri uşaq və gənclərin tamamilə hər yaşda özlərini büruzə bilər. Bu xəstəlik kimi əsas xüsusiyyətləri keçirmək mümkündür:

• qarın ağrısı;
• fever;
• dəri yüngül sarılıq;
• palpasiya haqqında qaraciyər genişləndirilməsi.

Xəstəliyin qeyd klinik təzahürləri tez-tez iltihab baş verməsi ilə bağlıdır. Əsasən Caroli xəstəlik kişi uşaqlarda diaqnozu olunur. bir alevlenmesi At bilirubin və ağ qan hüceyrə sayı səviyyəsində kəskin artım olmuşdur.

Servicing deyil

Xəstəliyin əlamətləri kifayət qədər ifadə olmasına baxmayaraq, həm də bir çox digər qaraciyər iğtişaşlar xarakterikdir. və dəqiq diaqnoz ABŞ və CT zamanı mümkün caroli xəstəliyi müəyyən etmək. Siz qaydaları bütün pozuntular kifayət qədər edə bilərsiniz, çünki Kompüterli tomoqrafiya, müayinə ən informativ üsullardan biri hesab olunur. Bundan əlavə, endoskopik cholangiography diaqnoz üçün tələb oluna bilər.

uzun müddət qaraciyər funksiya testləri kolestaz bütün əlamətləri aşkar edə bilərsiniz qan biokimyəvi analizi xəstəliyin inkişaf və uzun iltihab prosesi ilə, lakin, dəyişmir.

xəstə cholangiocarcinoma riski olduğundan, əlavə həyata keçirilir və şiş markerlər iştirakı üçün seroloji seçim edilməlidir.

müalicə xüsusiyyətləri

Caroli xəstəlik iştirakı ilə müalicə qaydalar bu patologiya təbiət mütərəqqi, çünki hökmən riayət olunmalıdır. Müalicə calculus formalaşması qarşısını almaq üçün geniş spektrli antibiotiklərin tətbiqi və Ursodeoxycholic turşu idarəetmə statusu deməkdir.

Bundan əlavə, müalicə aşağıdakılardan ibarətdir:

• analgesics;
• litholysis daşlar;
• öd drenaj.

qoşulma, xolangit, və ya irinli terapiya digər ağırlaşmaları sonra bakterial kolanjit müalicəsi fərqli deyil. Bu irin aradan qaldırılması vacibdir və sonra təmizlənməsi öd axarının həyata keçirilir, və infeksiya aradan qaldırılması kömək antibiotik tətbiq.

əməliyyat yalnız tez-tez ağırlaşması və ya mühafizəkar üsulları təsirsiz istifadə halda həyata keçirilir. cərrahi müdaxilə həcmi xeyli fərqli ola bilər. yalnız daş və ya öd keçid çıxarıla bilər.

çox güclü genişləndirilməsi keçməsi və öd öd durğunluq halda, cərrah qaraciyər bir lob qaldırılmasını apara bilər. Ağır hallarda, iştirakı və ya bədxassəli şiş degenerasiya əlamətləri ilə qaraciyər çatışmazlığı, qaraciyər nəqli yaxın qohumu tövsiyə edilə bilər.

En yaxşı nəticələr üçün, ən həkimlər hətta xəstəliyin ilkin mərhələdə ağır simptomlar olmadıqda bəzi qaraciyər nəqli sərf gəlir. Tez-tez, lakin infeksiya varlığı nəqli üçün contraindication edir. xəstələrin sağ dərəcəsi əlavə transplantasiyası zamanı xolangit diaqnozu edilmişdir anadangəlmə fibroz ilə transplantasiyası sonra, olduqca azdır.

residivi bir neçə il ərzində baş verə bilər-ci ildən olduqca əlverişsiz bu xəstəlik proqnoz. Lakin, çox nadir hallarda xəstənin ölümü ilə nəticələnir.

caroli xəstəlik

Caroli xəstəliyi tez-tez bir Caroli xəstəliyi nəticəsində anadangəlmə qaraciyər fibroz ilə bağlı. bu patologiyalar iki embrional inkişaf səviyyəsində qaraciyər toxuma demək olar ki, eyni forma öd iğtişaşlar ilə formalaşır. sindromu yaxın qohumu və özünü qarın ağrısı ilə miras və özofagus varisi olan qanaxma olunur. Neonates anadangəlmə qaraciyər fibroz, Caroli xəstəliyi və polikistik böyrək xəstəliyi əsas simptomları bir yerdə ola bilər.

Bu xəstəlik, lakin bu, olduqca nadir və əsasən 30 yaşadək insanlar, bir anadangəlmə öd axarının kist aiddir. patologiyası ilk bir neçə il ərzində daş və qoşulma infeksiya meydana gəlməsi üçün şərait yaradacaq öd durğunluq səbəb yoxdur öd yollarının genişləndirilməsi, kimi uzun, faktiki olaraq asimptomatik baş verir. sarılıq digər müşahidə əlamətləri ilə birlikdə istifadə varsa, bu kolanjit iştirakı göstərir.

Əsasən sol tərəfli qaraciyər zərər qeyd, lakin bu da bəzi hallarda iki yol ola bilər.

Bəzi hallarda, qaraciyər digər orqanlarını təsir göstərə bilər ki, güclü deyil. Belə ki, fəsadlar biri böyrək çatışmazlığı ortaya kimi hesab edilə bilər.