Fallot və tetralogiyasının - bu nədir? Diaqnoz və müalicə

Fallot və tetralogiyasının - bir anadangəlmə ürək xəstəliyi, bir neçə anormallikler ilə xarakterizə olunur. Bu xəstəlik iştirakı ilə daha ciddi nəticələrə ilə nəticələnə bilər ürək-damar sisteminin fəaliyyətini dəyişir. Məsələn, körpələrdə bu patologiya tez-tez sianoz, nəfəs və ağır inkişaf gecikmə darlığı ilə müşayiət olunur. valideynlər simptomları ilə müşayiət olunur, nə inkişaf amillər nə təsiri altında bir xəstəlik nə haqqında suallar belə narahat niyə ki. Bütün sonra, erkən diaqnoz və uyğun müalicə - gələcəkdə uşaq normal həyat təmin edə bilər yalnız bir şey.

Fallot və tetralogiyasının nədir?

Fallot (IBC) və tetralogiyasının - bu, mürəkkəb ürək qüsuru fitri edir. patologiyası morfoloji əsasları (əslində, termini "notebook" təklif) dörd əlamətləri ibarətdir. Onlar:

• sağ mədəciyin xaric şöbəsinin maneə;
• aorta kənar;
• sağ mədəciyin hipertrofiyası ;
• geniş ventriküler septal qüsur.

İlk dəfə bu patologiya adı sonra adlandırılmışdır French patoloq Fallot tərəfindən 1888-ci ildə təsvir edilmişdir. Statistikaya görə, xəstəlik anadangəlmə qüsurların təxminən 7-10% -dir. Yeri gəlmişkən, Fallot və tetralogiyasının bəzən, məsələn digər anomaliyaları, ilə birlikdə patent ductus arterial, ağciyər arteriyası, aorta arch və pravoraspolozhennoy t filiallarının stenozu. D.

Xəstəliyin əsas səbəbləri

təxminən 2-8 həftə çəkilməsi və ürək-damar sisteminin inkişafı prosesinin pozulması nəticəsində yaranan bir patologiyası - Fallot və tetralogiyasının erkən inkişaf. Bu anormallıq səbəbləri tam məlum deyil ki, deyilir. Digər tərəfdən, risk faktorları bəzi tədqiqatçılar tapmaq mümkün idi.

Məsələn, patologiya hamiləliyin erkən mərhələlərində halda baş verə bilər, bir qadın infeksiya (məxmərək, qızılca, kızıl və bəzi başqaları) yaşadı. bookmarks və dölün orqanları pozulması hipnotik hormonal dərman və sakitləşdirici dərmanların o cümlədən bəzi dərmanların ilə bağlı ola bilər. narkotik qəbul spirt də anadangəlmə ürək xəstəliyi (CHD) formalaşması təsir göstərir.

Fallot və tetralogiyasının bəzən belə qondarma Amsterdam cücəlik kimi digər anormallikler, uşaqlarda diaqnozu olunur. Bu deformasiya auricles qipertrixoz, miopiya, optik sinir atrofiyası, onurğa deformasiya və kimi, o cümlədən çoxsaylı iğtişaşlar ilə müşayiət olunur ciddi bir xəstəlik deyil. D.

Bir qayda olaraq, ürək xəstəliyi inkişaf bir səbəbdən, andan başlayır və ya başqa infundibulum yönünün qaytarır. düzgün fırlanma aorta qapaq nəticəsində keçdikdə, və aorta özü mədəciklərarası çəpərin yerləşir. fetal ağciyər magistral inkişaf uzadır ilə daraltır və aorta düzgün yeri səbəbiylə növbədə.

xəstəliklərin təsnifatı

Uşaqlarda Fallot və tetralogiyasının çıxdı sağ mədəciyin xaric yollarının maneə asılı olaraq, dörd növ ilə təmsil oluna bilər:

• Embrioloji, və ya Fallot tetralogiyasının ilk növü - patologiyası forması, konusvari mane olmaq kənar sol və irəli baş verdiyi. Fibrinous ring deformasiya deyil, və darlıq maksimum sahəsi əzələ bir ring yerləşir.
• Fallot ikinci növü, və ya hipertrofik tetralogiyasının - patologiyası bir növ olan yalnız (əvvəlki halda təsvir kimi) bölüm kənar var, lakin bu hipertrofiyası qeyd. stenozu maksimum inkişaf sahəsi sağ mədəciyin çıxışının şöbəsinin səviyyədə müşahidə.
• tibb patologiyası üçüncü növü bad bölmə general arterial magistral ilə xarakterizə boru adlandırılacaq. normal strukturu, ağciyər konus bir dəyişiklik belə pozulması nəticəsində - bu daralmış və qısaldılmış olur. Həmçinin, xəstəliyin müxtəlif ağciyər stenozu və hypoplasia fibrinous ring ilə səciyyələnir.
• Fallot tetralogiyasının of multicomponent, dördüncü forma adətən əhəmiyyətli uzadılması konus divarları ilə müşayiət.

Bu xəstəlik Hemodynamics Xüsusiyyətlər

Hansı dəyişikliklər ürək xəstəliyi ilə müşayiət olunur? hər halda Fallot və tetralogiyasının, hemodinamik pozğunluqlar çıxış kanal sağ mədəciyin maneə şəklində, eləcə də mədəciklərarası çəpərin dəyişikliklər iştirakı ilə müəyyən edilir olan şiddəti edilir.

ağciyər stenozu əhəmiyyətli və böyük septal qüsur varsa, hər iki ventricles qan böyük məbləği aorta axır. Amma ağciyər arteriya arterial hipoksemiya inkişafına səbəb olan normal daha az xidmət edir. qan bu xəstəliyin ifrat formada aorta və ya girovların vasitəsilə və ya patent ductus arterial vasitəsilə ağciyər qan dövranına daxil olur.

maneə xəstə mülayim, bu, sol-sağ şunt inkişaf - isə orada xəstəliyin atsianoticheskaya şəklində. Buna baxmayaraq, xəstəlik daim irəliləyir - qan ilk kolleksiyası bir cross olur, sonra sağ-sol və xəstəlik mavi (cyanotic) ağ forma transformasiya olunur.

Xəstəliyin əlamətləri nə ilə müşayiət olunur?

xəstəliyin forma asılıdır bu patologiya klinik şəkil, müxtəlif ola bilər. Məsələn, yeni doğulmuş ildə Fallot bəzən tetralogiyasının qeyd siyanoz ilə müşayiət olunur. Bu halda, körpə feedings zamanı nəfəs darlığı əziyyət bilər. Və aşağı kilo həyatının ilk aylarında müşahidə. Digər tərəfdən, bir uşaq ağciyər arteriya stenozu minimal, onda qalan sianoz şərt müşahidə olunmur və onların görünüşü tez həmişə mümkün deyil ilə buna görə də xəstəliyin diaqnozu.

Çox tez-tez hipoksik hücumlar fiziki fəaliyyəti fonunda baş verir. Belə bir dövlət dərin və çox tez-tez nəfəs ilə müşayiət olunur. uşaq ağlamaq çox narahat olmağa başlayır. Sianoz tədricən artır. Bir qayda olaraq, belə bir vəziyyət ən bariz simptomlar iki və dörd ay yaş arasında görünür ilə gənc uşaqlar müşahidə olunur.

yeni doğulmuş ilə Fallot və tetralogiyasının ağır hücumları ilə müşayiət olunur, bu, ümumi nasazlıq və nöbet səbəb ola bilər. Bəzən patologiyası ölüm gətirib çıxarır. bəzən fiziki aktiv oyun zamanı Köhnə uşaqlar qeyri-iradi guya sistem venoz geri azaldır və arterial qan oksigen doyma yaxşılaşdırır çömbəlmək.

Basic patologiyası simptomları - siyanoz və nəfəs darlığı olan bouts, tez-tez şüur itkisi ilə müşayiət. oksigen çatışmazlığı və hücumların şiddəti dərəcəsi ağciyər arteriyasının stenozu dərəcəsi birbaşa asılıdır.

O, həmçinin klinik şəkil, bir qayda olaraq, uşağın rifahı üçün bir neçə mərhələdən, eləcə də bəzi xüsusilə ağır dövrlər var ki, qeyd etmək lazımdır:

• Dəğum 6 ay. fakt bu dövrdə uşaqlar fiziki çox fəal deyil və buna görə də sianoz və hypoxia orta ifadə edir. Təbii ki, bu zaman bəzi uşaqlar həyatın ilk gündən demək olar ki, əziyyət deyil.
• (Tibbi baxımdan) ən çətin mərhələ iki il altı ay müddət müşahidə olunub. hücum sağ mədəciyin çıxışının yollarının zaman spazm inkişaf edir. bütün venoz qan spazm nəticəsində daha ağır beyin hypoxia inkişafına gətirib çıxarır aorta, axıdılır. Adətən uşaq birdən başlayır hücum - o narahat olur. bəzən düşüncəsizlik nöqtəsinə, göyərmə və nəfəs darlığı müşahidə. Tez-tez spazmı var. əksər hallarda bu proses, emosional və ya fiziki stress fonunda baş verir.

Gələcəkdə klinik qədər dəyişir. older yaş, sianoz daim (bəzən yavaş, bəzən tez) artır, lakin hücumlar tamamilə yox. HE taxikardiya və dyspnea və ağciyər girov dövriyyəsi circuit formalaşır.

diaqnostika üsulları

Təbii ki, yalnız bir ixtisaslı həkim belə bir diaqnoz qoya bilər. tam tibbi tarixi toplanması tələb edir və anadangəlmə iştirakı təsdiq deyil yalnız bir sıra işlər aparmaq, həm də xəstəliyin forma, onun şiddətini, uşağın ümumi sağlamlıq müəyyən kömək edəcək bir patologiyası - Fallot və tetralogiyasının.

simptomları belə tədqiqat bilər:

• İlkin qiymətləndirmə elektrokardioqram daxildir. proseduru zamanı ürək bəzi hissələri overload əlamətləri, eləcə də hipertrofiyası qeyd edilə bilər. Məsələn, nəticələr sinus sindromu və ya AV blok göstərə bilər.
• Fallot və tetralogiyasının - sinə x-ray zamanı görülə bilər patologiyası. Məsələn, bu qüsur sol və sağ ventricles qövs qabarıq ilə müşayiət olunur, ağciyər model bir qeyd tükənməsi var. yeni doğulmuş körpələrdə, forma radoqrafyası ürək tez-tez terlik bənzəyir.
• Olduqca informativ üsul echocardiography edir. Bu iş zamanı dəqiq sağ mədəciyin ölçüsünü hesablamaq olar, eləcə də çıxış axını daralma dərəcəsi qiymətləndirmək, patologiya növü müəyyən etmək üçün. bu eyni metodu müayinə istifadə edərək ürək klapan, xüsusilə aorta qapaq iş klapan ümumi dövlət lifli üzük diametri ölçmək. fakt belə ağciyər şişi kimi fəsadların səbəb ola bilər müalicə sonunda aorta stenozu və müalicə aorta aşkar yoxsa ki.

Bir qayda olaraq, yuxarıda təsvir edilən işlər uşaq malformasyonu mövcud olub-olmadığını müəyyən etmək üçün kifayətdir. Fallot və tetralogiyasının, lakin - bəzən çox çətin qoymaq və bəzi əlavə prosedurlar tələb edə bilər bir diaqnoz.

Məsələn, koronar angioqrafiya bəzən həyata keçirilir. Bu prosedur hər hansı əlaqədar anomaliyaları var olmadığını kontrol, eləcə də ürək xəstəliyi dəqiq növü tapmaq üçün, koronar və əsas damarların dəqiq yerini müəyyən etmək lazımdır.

Catheterization - ürək boşluqlarının pirsinq daxildir daha mürəkkəb proseduru. Bu iş Əgər sağ mədəcik təzyiq ölçmək aorta qan oksigen dərəcəsini müəyyən etmək lazımdır tədbirdə idarə olunurdu.

Fallot və tetralogiyasının: Müalicə

müalicə rejim əsasən xəstəliyi və onun ağırlıq şəklində asılıdır. Dərman müalicəsi hücumları aradan qaldırılması və oksigen məhrum etmə ilə bağlı bəzi fəsadların qarşısını almaq üçün kömək edir.

Tipik olaraq, yeni doğulmuş prostaqlandinlərin infuziya müəyyən. Bu prosedur bəzən yenidən arterial kanal açmaq üçün kömək edir. bir körpə hücum görünən əlamətləri varsa, onun sinə onun diz basın tövsiyə olunur. Köhnə uşaqlar squats etmək - bu yaradır hypoxemic hücum qarşısını almaq kömək edir.

Məsləhət görürük venadaxili mayelərin qan həcmini artırmaq üçün. Bəzi hallarda, gənc xəstələr morfin müəyyən. Lazım gələrsə, qan təzyiqi fenilefrin və ketamine artıb (sözü bir maddə və sakitləşdirici təsir göstərir) edir. bəzən propranolol kömək relapses qarşısını alır.

Bəzən keçirilən oksigen terapiya cupping, lakin bu müalicə təsiri olduqca mülayim olduğunu qeyd dəyər.

palliative cərrahiyyə

Təbii ki, müxtəlif dərmanlar uşağın vəziyyəti azaltmaq olar. Lakin, dərman Fallot tetralogiyasının kimi təhlükəli xəstəlik xəstə saxlaya bilməz. Əməliyyat qüsur aradan qaldırılması üçün uzaq yeganə yolu deyil. Yalnız cərrahiyyə uşaq normal böyüyən və yerinə həyat üçün bir şans verə bilər.

Bu gün, cərrahi müalicə iki əsas üsulları var. Palliative cərrahiyyə siz dövriyyəsi bərpa etməyə imkan verir müxtəlif növ mezharterialnyh sites tətbiq etməkdir. Məsələn, ən məşhur proseduru gün podklyuchichnolegochnogo anastomoz qoyulması edir. proseduru zamanı körpücükaltı arteriya birtərəfli ağciyər arteriyası ilə coupled xüsusi implant istifadə edərək.

müalicə kimi radikal cərrahiyyə

Bu daha yaxşı nəticələr verir Həkimlər radikal əməliyyat həyata keçirmək üçün mümkün qədər tez gəlir. Adətən, belə bir prosedur 3 il 6 ay yaş arasında həyata keçirilir - bu müddət ərzində, ən effektiv (biz püxtəlik və uşağın inkişafının daha da prosesi nəzərə alsaq).

Radikal müalicə anormal strukturların düzəldilməsi tamamlanmasıdır. Istifadə patch cərrahlar arteriya bir ventriküler septal qüsur, ağciyər geniş stenotic hissəsini bağlayın. yalnız bir ixtisaslı ürək cərrah aça bilər, çünki Əlbəttə ki, prosedur mürəkkəbdir, lakin.

Fallot və tetralogiyasının: xəstələrin proqnoz

Əlbəttə ki, belə bir xəstəlik ilə maraqlı perspektivlər bütün valideynlər ilk. Uşaqlarda Fallot və tetralogiyasının - son dərəcə ciddi patoloji, qeyri-mümkün hər halda bunu bilməz.

Bu xəstəlik əlbəttə ağciyər stenozu ağırlığından asılıdır ki, başa düşülür. biz statistika haqqında söhbət, onda təəssüf ki, uşaqlar demək olar ki, dörddə bir ilk il ölmək. cərrahiyyə olmadan, xəstəliyi ilə yaşayan uşaqların orta yaşı 12 ildir. Fallot tetralogiyasının diaqnozu ilə yalnız 5% 40 ilə qədər yaşayır. Əlillər, inkişaf problemləri, daimi nəzarət və pis həyat keyfiyyəti - bu, təəssüf ki, böyüklər xəstələr üz olan bir şeydir.

alternativ, əlbəttə, var. tez-tez diaqnozu ilə uşaqlar üçün nəzərdə tutulmuşdur cərrahi müalicə haqqında unutmayın "Fallot tetralogiyasının". Əməliyyatdan sonra, uşaqlar adətən bərpa tez gərgin həyata tab gətirmək üçün belə edə normal inkişaf edir. əməliyyat körpəlik həyata kimi, gələcəkdə belə yaxşı nəticələr vermir sonra həyat cərrahiyyə - bir model gördük.

hətta müalicə başa çatdıqdan sonra bu bozukluğu olan xəstələrdə ürək cərrah və kardioloq müntəzəm check-up keçməlidir. Hər hansı bir cərrahi və diş prosedurları əvvəl xəstə endokardit riskini qarşısını almaq üçün xüsusi müalicə lazımdır. Təbii ki, həkim demək tələb olunur digər tələblər, xəstənin həyat məhdudiyyətlər var.