Goodpasture sindromu: simptomları və müalicə üsulları səbəbləri

Goodpasture sindromu - ağ ciyər və böyrək hüceyrələri hücum atipik antikor nəsil ilə müşayiət olunur nadir otoimmün xəstəlikdir. Oxşar xəstəlik əsasən 12 və 35 yaş yaş arasında kişilərin təsir göstərir. müəyyən xəstələrin belə bir narahatlıq üçün bir genetik meyl var ki, güman edilir.

Goodpasture sindromu: xəstəliyin səbəbləri

Əlbəttə ki, insan xəstə xəstəliyi genetik meylinin var. Buna baxmayaraq, bir otoimmün reaksiya tetiklemek amillər var.

Xəstəliyin inkişafı ilə immun ağciyər alveolların capillaries və böyrək borucuqlarında bazal membran hücum antikor istehsal edir. Bu prosesin nəticəsində daxili qanaxma və bağlı simptomlar səbəb təsir və capillaries kef edir.

İlk dəfə belə bir xəstəlik 1919-cu ildə qeydə alınıb. Amma bu gün bu immun cavab tetikler nə məlum deyil. Bu Goodpasture sindromu yoluxucu xəstəliklərlə bağlı olduğunu güman edilir. Bəzən xəstəliyin aktivasiya müəyyən kimyəvi və zehir səbəb oldu. Bu sindromu dərmanlar alaraq sonra inkişaf etməyə başlayıb bir neçə hallarda sənədləşdirilmiş.

Goodpasture sindromu: simptomları

Tipik olaraq, tənəffüs sisteminin ilk simptomları. xəstə sinə ağrısı, tez-tez öskürək və güc üzərində nəfəs darlığı şikayət. qanqusma görə xəstəliyin inkişafı ilə başlayır. ağciyər yaş və ya quru wheezing eşitmək bilər. xəstə daimi yorğunluq və yuxululuq ola bilər. Bəzən əzələ kütləvi azalması səbəbiylə dramatik kilo var. Məşhur inam əksinə, gözündə capillaries xəstəlik təsir deyil.

kütləvi kiçik qansızma var-ci ildən, növbəti simptom - bu anemiya, və ya anemiya var. Siz xəstəni müayinə, bu, onun dəri çox solğun ki görülə bilər. selikli qişasının sianoz var. Bəzi hallarda, üz şişkinlik görünür. temperatur adətən artır.

böyrək xəstəliyi əlamətləri az sonra görünür. Siz sidik qan kiçik bir məbləğ seçimi bilərsiniz. Böyrək çatışmazlığı sürətlə irəlilədikcə və öz simptomları ilə müşayiət olunur.

Goodpasture sindromu: diaqnostik üsulları

bir diaqnoz etmək üçün, həkim diqqətlə nəticələr və EKQ testlər görmək xəstəni müayinə etməlidir. Ümumiyyətlə, qan təhlili görülə bilər dəmir çatışmazlığı anemiya və artan lökosit sayı, EÇS artıb. Idrar tahlili zülal və qırmızı qan hüceyrələrinin böyük məbləğdə sidik algılar. bu da qırmızı qan hüceyrələri aşkar kimi mütləq bəlğəm araşdırmaq lazımdır. faydalı və pozuntuların aşkar kömək spirography edəcək xarici tənəffüs. də qan qazlar, x-şüaları və mümkün qəti diaqnoz qoymaq üçün edir zədələnmiş toxuma bir biopsiya EKQ iş atayın.

Goodpasture sindromu: müalicəsi

Əslində, belə xəstələr üçün proqnoz əlverişsiz edir. Və burada ən mühüm şey - zaman xəstəliyi və tez müalicə başlayacaq.

Təəssüf ki, bu cür xəstəliklərin xüsusi vasitələrin mövcud deyil. Amma əksər hallarda, adekvat terapiya sindromu fəaliyyət 6-9 ay ərzində subsides qeyd edib. Siz böyrək və ağciyər xəstəliyi inkişaf dayandırmaq bilər, xəstə yaşaya bilər. Adətən, həkimlər qəbul kortikosteroid bir sıra müəyyən. - plazmaferez, zəruri hallarda həyata keçirilir qan köçürülməsi və hətta böyrək nəqli. anemiya və dəmir çatışmazlığı doldurmaq inkişafını dayandırmaq üçün müvafiq dərman müəyyən. Amma bəzən, ən ağır hallarda, bir qanköçürmə anemiya aradan qaldırılması üçün tələb olunur.