Primary immun. İbtidai immun: Müalicə

İmmunçatışmazlığı - Müxtəlif xarakterli patogenlər immun cavab zəifləməsi insan orqanizminin müdafiə funksiyaları pozulması. Elm bu cür xüsusi şərait bir sıra təsvir. sıxlaşdırdı və yoluxucu xəstəliklərin ağırlığını kursu ilə xarakterizə iğtişaşlar Bu qrup. onun ayrı-ayrı komponentlərinin keyfiyyət və kəmiyyət dəyişikliyi ilə bağlı bu halda nasazlıqlar toxunulmazlıq.

xassələri toxunulmazlıq

aşkar və ya (yoluxucu) xarici mühit nüfuz və ya şiş artım öz hüceyrələri (endogen) bir nəticəsi ola bilər antigenləri məhv etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur kimi immunitet sistemi bədənin normal fəaliyyətində mühüm rol oynayır. qoruyucu funksiyası əsasən belə faqositoz və tamamlayıcı sistem kimi anadangəlmə amillər tərəfindən təmin edilir. orqanizmin adaptiv cavab əldə cavab verir immun: humoral və mobil. Rabitə xüsusi maddələrin bütün sistemi vasitəsilə yer tutur - sitokinler.

səbəb asılı olaraq, dövlət toxunulmazlıq iğtişaşlar ibtidai və orta immun bölünür.

əsas immun nədir

İbtidai immun (PID) - immun cavab pozulması səbəbindən genetik qüsurları. Əksər hallarda, onlar miras və anadangəlmə anomaliyaları olunur. PID ən erkən yaşda ortaya çıxır, lakin bəzən onlar yetkinlik və ya hətta yetkinlik qədər diaqnozu deyil.

PID - anadangəlmə xəstəliklərin bir qrup klinik təzahürləri bir sıra. Xəstəliklərin 36 Beynəlxalq Təsnifatı tədqiq və kifayət qədər əsas immunçatışmazlığı dövlətlər təsvir, lakin onlar tibb ədəbiyyatına görə ki, daxildir, bütün xəstəlik gen məsul müəyyən edilmişdir ki 80. fakt var.

X xromosom yalnız gen tərkibi ən azı altı müxtəlif immun çatışmazlıqlar ilə xarakterizə olunur və buna görə də kişilər bu xəstəliklərin baş verməsi tezliyi qızların daha çox yüksəkdir. Orada anadangəlmə immun çatışmazlığı inkişaf intrauterine yoluxma aetiological təsir göstərə bilər bir ehtimal, lakin bu iddia hələ elmi olaraq sübut olunmayıb.

klinik şəkil

hipertrofik infeksion (bakterial) sindromu - əsas immun klinik təzahürləri bir ümumi xüsusiyyət var, lakin onlar özləri dövlət kimi müxtəlifdir.

Primary immun, eləcə də orta, tez-tez Relaps xəstələr (təkrarlanma) atipik patogenlər səbəb ola bilər infeksion etiologiyalı xəstəlikləri üçün bir tendensiya açıq-aşkar.

Bu xəstəlik ən çox bronxopulmonal sistemi və KBB-orqanlarına məruz qalır. Həmçinin tez-tez sepsis və absesi aşkar edə bilər selikli qişasının və integuments, əziyyət çəkir. Bakterial patogenlər bronxit və sinüzit səbəb olur. immun çatışmazlığı olan insanlar tez-tez erkən baldness və ekzema, və bəzən allergik reaksiyalar müşahidə olunur. Tez-tez və otoimmün bozukluğu, və malignite üçün meyl. Uşaqlarda immun çatışmazlığı demək olar ki, həmişə əqli və fiziki inkişaf gecikmə səbəb olur.

əsas immun inkişaf mexanizmi

onların inkişaf mexanizmi görə xəstəliklərin təsnifatı immunçatışmazlığı dövlətlərin case study ən informativ deyil. Həkimlər 4 əsas qrupa xəstəliyin bütün immun təbiəti bölmək:

- hypogammaglobulinemia yeni doğulmuş və humoral immunitet ilə bağlı digər xəstəliklərin bir sıra dönüş Bruton sindromu (agammaglobulinemia X xromosom coupled olmalıdır) ümumi immunoqlobulinin çatışmazlığı, sadə dəyişən immun çatışmazlığı ilə çatışmazlığı IGA ya IgG, artıq Igm daxil Humoral və ya B-cell, .

- İlk iğtişaşlar həmişə sınıq və humoral immunitet, məsələn hypoplasia bəri T hüceyrə əsas immun, tez-tez, birləşdirilmiş adlı (Di George sindromu) və ya dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- faqositoz qüsurları səbəb immun.

- tamamlayıcı sisteminin iğtişaşlar səbəb immun.

infeksiya susceptibility

immun çatışmazlığı səbəb müxtəlif ədəd pozulması ola bilər-ci ildən
infeksion agentlərə immun sistemi və ifşa hər halda eyni deyil. Məsələn, streptokok, stafilokoklar, səbəb infeksiyalara xəstə meylli humoral xəstəlikləri Haemophilus influenzae. Belə ki, bu mikroorqanizmlərin tez-tez antibiotiklərə müqavimət nümayiş etdirir. birləşdirilmiş immun formaları belə əsasən kandidiyaz təmsil olunur herpes və ya göbələklərin kimi bakteriya virus, əlavə edilə bilər. Faqositar forma eyni stafilokoklar və Gram-mənfi bakteriyalar tərəfindən əsasən xarakterizə olunur.

əsas immun yayılması

Immun, miras - olduqca nadir insan xəstəlik. onların yayılması dəyişir belə immun iğtişaşlar tezlik hər bir xüsusi xəstəlik ilə əlaqədar qiymətləndirilməlidir.

Orta hesabla, əlli min yeni doğulmuş yalnız bir anadangəlmə irsi İmmunçatışmazlığı dözəcəyik. Bu qrup ən ümumi xəstəlik seçmə IgA olmamasıdır. Bu tip anadangəlmə immun çatışmazlığı yeni doğulmuş minlərlə biri ortasında var. Və IgA çatışmazlığı bütün hallarda 70% Bu komponentin ümumi uğursuzluq var. 1,000,000: Eyni zamanda, miras immun təbiəti, bəzi daha nadir insan xəstəlik 1 nisbətində yayımlana bilər.

biz mexanizmi asılı PID xəstəliklərin hallarının nəzərə alsaq, bu, çox maraqlı bir vəziyyət ibarətdir. Onlar daha çox adətən adlanır kimi B-cell əsas immun, və ya, daha başqaları daha ümumi və antikor pozulması, bütün hallarda 50-60% təşkil edir. Eyni zamanda, T-hüceyrə və faqositar forma xəstələrin hər 10-30% diaqnoz. 1-6% - tamamlayıcı qüsurları səbəb immun sisteminin ən nadir xəstəliklər hesab.

O, həmçinin baş data PID tezliyi xüsusi DNT mutasiyalar üçün milli qrup genetik meylinin ilə bağlı ola bilər ki, müxtəlif ölkələrdə çox fərqli olduğunu qeyd etmək lazımdır.

immun çatışmazlığı diaqnozu

Uşaqlarda Primary immunçatışmazlığı ən tez-tez çünki vaxtsız tərəfindən müəyyən edilir
rayon pediatr səviyyədə belə bir diaqnoz çətindir ki.

Bu adətən müalicə və terapiya yoxsul proqnoz əvvəlində bir gecikmə ilə nəticələnir. xəstəlik və ümumi test nəticələrinin klinik şəkil əsasında həkim immunçatışmazlığı dövlət təklif, o etməliyik ilk şey - həkim-immunoloq uşaq göndərmək üçün.
Avropada EDI (immun Avropa Cəmiyyəti) adını daşıyan belə xəstəliklərin müalicəsində, üsullarının öyrənilməsi və inkişafı ilə məşğul İmmunoloq Assosiasiyası var. Onlar yaradılmış və daim bazası PID xəstəlikləri yenilənir və kifayət qədər sürətli diaqnoz üçün diaqnostik alqoritm təsdiq edilir.

tibbi tarixi toplanması ilə diaqnoz başlayın. ən anadangəlmə immun irsi kimi xüsusi diqqət, genealoji aspektinə ödənilməlidir. Sonra, bir fiziki müayinə sonra əldə ümumi klinik tədqiqat data ilkin diaqnoz qoydu. Gələcəkdə, təsdiq və ya fərziyyə həkim təkzib, xəstə belə genetik və immunoloq kimi mütəxəssislər tərəfindən hərtərəfli müayinədən keçməlidir. Yalnız yuxarıda manipulyasiya bütün sonra, biz final diaqnoz istehsalı haqqında danışmaq olar.

laboratoriya tədqiqat

diaqnoz zamanı əsas immun çatışmazlığı sindromu şübhəli, aşağıdakı laboratoriya testləri lazım aşağıdakılardır:

- tam qan count (lenfosit sayı vurğu) yaradılması;

- serum immunoglobulins müəyyən edilməsi;

- B- və T-limfositlərin kəmiyyət hesablanması.

əlavə tədqiqatlar

əlavə laboratoriya və diaqnostik testlər, artıq yuxarıda qeyd edilmiş, fərdi əlavə testlər hər bir halda təyin olunacaq. HİV infeksiyası və ya genetik anormallikler üçün test etmək lazımdır bir risk qrupu var. Həmçinin həkim indiki insan immunçatışmazlığı 3 və ya 4 növ altında tamamlayıcı sisteminin phagocytosis test performans göstərici tetrazolinovym mavi və yoxlama komponent tərkibi xəstə ətraflı öyrənilməsi təkid ki, imkan verir.

PID müalicə

Bu əldə immun çatışmazlığı haqqında demək olmaz ki, təəssüf ki, anadangəlmə forması tamamilə ləğv edilə bilməz, lazımi müalicə immun xəstəlik əsasən asılı olacaq ki, aydındır, lakin. cari tibbi inkişafları əsaslanaraq, alimlər genetik səviyyədə səbəb aradan qaldırılması üçün bir yol tapmaq üçün çalışırıq. sağalmaz vəziyyətdə - Bu günə qədər onların səyləri uğurlu olmamışdır, biz immun çatışmazlığı demək olar. tətbiq terapiya prinsipləri düşünün.

əvəz terapiya

immun çatışmazlığı müalicə adətən əvəz terapiya azalıb. Yuxarıda qeyd olunduğu kimi, xəstənin bədən immun sisteminin müəyyən komponentləri istehsal və ya əhəmiyyətli dərəcədə onların keyfiyyəti tələb aşağı qadir deyil. bu Therapy bir dərman qəbul antikor və ya immunoglobulins olardı, təbii məhsullar qırıldı. Ən tez-tez, narkotik intravenously idarə olunur, lakin bəzən bu halda bir daha tibbi harada ziyarət yoxdur xəstə, həyatını asanlaşdırmaq üçün, mümkündür və dərialtı marşrut.

Iş öyrənmək və oynamaq üçün: əvəzetmə prinsipi tez-tez xəstə demək olar ki, normal həyat sürmək üçün imkan verir. Əlbəttə ki, bir immun xəstəlik, humoral və mobil amillər və xəstə tam istirahət icazə edəcək bahalı dərmanların tətbiqi üçün daim ehtiyac zəifləmiş, lakin təzyiq kamera yaşayan hələ yaxşıdır.

Simptomatik müalicə və profilaktikası

əsas immun xəstəliyin xəstə qrupu üçün bir sağlam insan bakterial və ya virus infeksiyası üçün hər hansı bir kiçik ölümcül ola bilər ki, nəzərə alaraq, bu savadlı qarşısının alınması həyata keçirmək lazımdır. Burada play antibakterial, Dudak uçuklaması Mantar və virus əleyhinə dərmanların minir. Key dərəcəsi bu barədə nə üçün , qabaqlayıcı tədbirlər zəifləmiş immun keyfiyyətli müalicə təmin etmək ödəyə bilməz, çünki.

Bundan əlavə, bu xəstələrin şiş dövlətlərə, hətta pis, allergik otoimmün və meylli ki, yadda olmalıdır. tam tibbi nəzarət olmadan bütün bu şəxs tam həyat sürmək üçün imkan bilməz.

transplantasiyası

ekspertlər xəstə heç bir seçim lakin əməliyyat qalmaq deyil ki, qərar zaman, sümük iliyi nəqli edilə bilər. Bu prosedur hətta həmişə bir immun bozukluğu əziyyət çəkən bütün problemləri həll edə bilməz uğurlu nəticəsi halda, xəstənin həyatı və sağlamlığı üçün və praktikada çox risklərlə bağlıdır. belə bir əməliyyat həyata keçirən, bütün sistemi donor tərəfindən təmin kimi alan hematopoiesis ilə əvəz olunur.

Primary immun təəssüf ki, tamamilə həll etmədi müasir tibb, ən çətin problem var. bu cür xəstəliklərin Poor proqnoz hələ üstünlük və bu, onlar əsasən uşaqlar əziyyət ki, verilmiş, ikiqat uğursuz cəhətidir. onlar erkən diaqnoz və adekvat terapiya istifadə əgər Lakin, immun çatışmazlığı bir çox formaları tam həyat ilə uyğun gəlir.