Wilms "şiş: simptomları, müalicə

insan bədəninin Out həmişə və bütün hallarda sağlam qalmaq üçün ki, heç bir orqandır. Təəssüf ki, bir çox xəstəliyə və qüsurları hətta ana bətnində çəkilir. Onlardan biri bizim məqalədə danışmaq lazımdır. Wilms "şiş ilə tanımadığı bir çox insanlar. Nədir, bəzi hətta bilmirəm. Bu yazı simptomlar, səbəbləri və bu xəstəliyin müalicə taktikası ilə məşğul çalışacağıq.

Wilms "şiş anlayışı

Wilms "şiş, adlanır və ya, nephroblastoma uşaqlıq ən tez-tez görünür böyrək bədxassəli xəstəlikləri aiddir. Bu adətən 2-5 yaş arasında diaqnozu olunur. böyüklər wilms "şiş belə az tədqiq nadir.

K Təəssüf ki, bu xəstəlikdən əziyyət çəkir uşaqlar ən tez-tez və inkişaf digər anormallikler. Artıq iki həftə körpə aşkar edə bilərsiniz, çünki şişlər formalaşması, ana qarınında başlaya bilər ki, güman edilir.

Wilms "şiş adətən bir tərəfə lokallaşdırılmış, lakin hallarda, və ikitərəfli böyrək lezyonlar var. Bir xəstə orqan baxsaq, onun səthi qeyri-bərabər olduğunu qeyd edilə bilər qanaması və nekroz kəsilmiş görünən sahələrdə, bəzi yerlərdə kistler var. Bu halda biz xəstə kistik Wilms şiş var ki.

Ilk, şiş böyrək ərzində lokallaşdırılmış edir. beləliklə yayılmışdır metastaz - sonrakı inkişafı ilə o ətraf toxuma və orqanların daxil artır.

xəstəlik mərhələ

Bu bədxassəli şiş onun inkişafı bir neçə addımlar:

1. nephroblastoma əvvəlində yalnız bir böyrək edir. Bu dövrdə uşaqlar narahatlıq yaşamağa bilər, və heç bir şikayət yoxdur.
2. şiş böyrək kənarda yayılmağa başlayır, lakin metastaz hələ mövcud deyil.
3. Əlavə inkişafı cücərmə kapsul müşayiət məğlub yaxın orqanları və limfa düyünlərinin təsir edir.
4. qaraciyər, ağciyər, sümük tapıldı metastaz.
5. Uşaqlarda Wilms şiş inkişaf son mərhələdə iki böyrək var təsir göstərir.

Siz yəqin ki, daha optimist dünyagörüşü xəstə verə bilər şiş diaqnozu əvvəllər izah deyil.

Xəstəliyin symptomatology

patologiyası diaqnozu müxtəlif mərhələlərində, əlamətləri ola bilər və bu asılı olaraq fərqlənə bilər-ci ildən. bir wilms "şiş var, əgər aşağıdakı kimi daha çox heç-dən, simptomlar aşkar olunur:

• ümumi halsızlıq;
• uşaq çox kiçik olduqda zəiflik və daim oyaq;
• iştaha azaldılması;
• müşahidə çəki azaldılması;
• Bəzi hallarda, yüksək hərarət var;
• dəri solğun olur;
• qan təzyiqi artıra bilər;
• Qan analizi göstərir artıb EÇS və aşağı hemoglobin;
• sidikdə qan var;
• şiş onu compresses kimi ağır hallarda, bu, bağırsaq maneə müşahidə edilə bilər.

hər hansı bir xəstəlik körpə davranış dəyişir varsa, və uşaqlar wilms "şiş istisna deyil. Ana həmişə dərhal bir şey bir uşaq səhv olduğunu şübhəli bilər.

xəstəlik üz gedir zaman şiş hiss yaxşı əlində deyil. normal fəaliyyət onların qarşısını alır qonşu orqanların sıxılma, var, çünki bu halda, körpə, ağrı hiss edir. Wilms "şiş diaqnozu, bəzi xəstələrdə, bu mədə artırır. Aşağıdakı şəkil bir yaxşı təzahürüdür.

metastaz çox sayda uşaq sürətlə çəki itirmək başlayır zaman. Ən tez-tez ölüm tənəffüs çatışmazlığı və həddindən artıq tükənmə nəticəsində baş verir. Olduqca, metastaz baş deyil, deyil, şiş ölçüsü asılıdır, lakin xəstənin yaşı daha çox. Bu tam bərpa daha yaxşı şans diaqnoz ilə çox gənc uşaqlar çıxır.

Amma daha tez-tez yalnız wilms "şiş diaqnozu heç-dən, adətən digər inkişaf pozuqluqları ilə müşayiət olunur.

Comorbidities

şiş inkişaf yalnız sapma kimi diaqnozu ki, nadir hallarda kifayət qədər. Ən tez-tez comorbidities ilə müşayiət olunur:

• Hipospadyas, oğlanlar urethra penis və ya hətta paça ortasında açılan zaman;
• geniş daxili orqanları, məsələn, böyük dil;
• digər daha çox bir əza;
• Kriptorxizm;
• göz (şagird bir şey əhatə deyil hiss) iris olmaması.

Wilms şiş diaqnostikası

nephroblastoma yalnız öz inkişafının çox başında olduğu zaman, doğru diaqnoz heç bir bariz əlamətləri var-ci ildən, çətindir. şiş 3 və ya 4 mərhələdə olduğu zaman bu səbəbdən, əksər hallarda artıq müalicə başlamaq.

Valideynlər yaxından uşağın vəziyyətini nəzarət etmək lazımdır, və solğunluq, yüksək qan təzyiqi varsa, ton azalıb, bu şiş test etmək mümkündür, siz dərhal tam müayinədən keçməlidir. Bu adətən diaqnostika aşağıdakı növləri daxildir:

1. qan və sidik təhlili. sidik proteinuriya, hematuriya, və qan EÇS artır tapıldı, anemiya var.
2. Uroqrafiya hallarda çox 70% dəqiq diaqnoz imkan verir. böyrək kontur keçirmək və görünən şiş bədən forma və disfunksiyası ən kiçik dəyişiklik iştirakı bilməz.
3. Ultrasəs views istifadə də şiş və öz yeri ölçüsünü görmək üçün asandır.
4. ultrasəs wilms şişi daxili kist qeyri-bərabər formalaşması kimi görünür.
5. Istifadə X-ray kompüter tomoqrafiyası bir böyrək yalnız şiş görmək bilməz, həm də ikinci dövlət təhlil etmək və qonşu orqanlarda metastaz olması bilərsiniz.
6. şiş böyük ölçüsü üçün adətən angioqrafiya müəyyən edilir. Bu əməliyyat zamanı cərrah vəziyyət bir fikir idi ki, daha böyük qan damarlarının nephroblastoma yeri nisbətən aydınlaşdırmaq üçün edilir.
7. Ultrasəs və CT orqanlarının və toxumalarının da metastaz dərəcəsi müəyyən edə bilər.

Hal-hazırda, tibbi tədqiqat metodları hallarda demək olar ki, 95% düzgün diaqnoz imkan verir inkişaf belə bir səviyyədədir. Wilms "şiş səhv bir ultrason multilokulyarnuyu kist, yalnız aşkar etmək mümkündür əməliyyat zamanı olsa 5% eyni səhvlər, məsələn, baş verir. USM dəqiqlik 97%, və RT da az olduqda. hallarda olsa da Wilms şiş bir kist ilə birlikdə zaman.

Əlavə imtahan sonra xəstəliyin sağ taktika müalicə seçmək, metastaz aşkar yönəldilmişdir. Uşaqlarda Wilms şiş inkişaf varsa, müalicə bədən nəzərə və xəstəliyin mərhələsinə olan hər bir fərdi iş idarə.

nephroblastoma səbəbləri

dəqiq şiş inkişaf səbəb qeyri-mümkün olduğunu demək. Bu səbəb hüceyrələrin DNT mutasiya olduğu güman edilir. hallarda kiçik bir faizi, o uşaqların valideynlərindən ötürülür. Amma daha tez-tez, tədqiqatçılar wilms "şiş irsiyyət və inkişaf arasında əlaqələr tapmaq deyil.

Həkimlər nephroblastoma ortaya çıxmasına səbəb bəzi risk faktorları vardır. Bu aşağıdakılar daxildir:

1. Qadın. Statistikaya görə, qızlar tez-tez oğlanlar artıq bu xəstəlikdən əziyyət çəkir.
2. İrsi ardıcıllıqla. aile xəstəliklərin hallarda olduqca nadir olsa da.
3. aid zənci irqi. əhali Xəstəliyin bu növü daha tez-tez 2 dəfə baş verir arasında.

Ümumiyyətlə, bu günə qədər wilms "şişin inkişafının dəqiq səbəbləri müəyyən deyil ki, qeyd etmək lazımdır.

nephroblastoma müalicə

Bir qayda olaraq, hər hansı bir xəstəlik müalicə müxtəlif açılardan yanaşmaq olar. Uşaqlarda Wilms şiş aşkar zaman, müalicə histoloji müayinə nəticələrinə dair verilir. Mütəxəssislər yaxşı histologiya daha əlverişli proqnoz verir ki, inanıram. Amma bu pis təhlillər müalicə dayandırmaq üçün bir siqnal kimi xidmət o demək deyil ki.

biz nephroblastoma haqqında danışmaq əgər, aşağıdakı üsulları müalicə üçün istifadə olunur:

• cərrahiyyə;
• radyoterapi.

Həmçinin wilms "şiş üçün müsbət nəticələr kemoterapi verir.

müalicə taktikası hər az xəstə üçün fərdi seçilir. Bu şiş inkişaf mərhələsində, həm də uşağın cəsədi vəziyyəti təkcə asılı olacaq.

cərrahi müdaxilə

böyrək Removal - nefroektomiya edir. Bir neçə növ edir:

1. Simple. Bu halda, əməliyyat zamanı cərrah tamamilə məruz qalmış böyrək rədd et. ikinci bədən sağlam, onda yaxşı "iki" işləyə bilər.
2. Qismən nefroektomiya. bu əməliyyat zamanı həkim yalnız xərçəng böyrək ərzində şiş və toxuma zərər ətraf rədd et. Ən tez-tez bu cür manipulyasiya ikinci böyrək silindi və ya çox xəstə edildikdə sərf etmək lazımdır.
3. Radikal aradan qaldırılması. Bu ətraf strukturlarına böyrək, həm də ureter, adrenal vəzinin yalnız ələ keçirildi. onlar xərçəng hüceyrələri aşkar ola əgər limfa düyünlərinin də çıxarıla bilər.

əməliyyat həmişə ətraf toxuma zədələnmiş ki, tapa bilərsiniz zamanı, o vəziyyətə diqqət və bütün çirklənmə aradan qaldırılması lazımdır. nephroblastoma (wilms "şiş) uşağın hər iki böyrək təsir zaman ağır hallarda, bu iki orqanları aradan qaldırılması üçün körpənin həyatını xilas etmək lazımdır.

ikitərəfli nefrektomiya uşaq dializ müəyyən sonra toksinlerin qan təmizləmək üçün. həm böyrək qaldırılması yalnız tapmaq olduqca çətindir donor olan orqan nəqli sonra tam ola bilər sonra həyat olun. ildir bəzən bu xəstələr nəqli üçün növbə var.

onun şiş aradan qaldırılması üçün cərrahiyyə analiz üçün göndərilir sonra, xərçəng hüceyrələri, onların təcavüzkarlıq, bərpası dərəcəsi xüsusiyyətləri yoxlamaq üçün. Bu kemoterapi ən effektiv kurs seçmək lazımdır.

nephroblastoma müalicəsində Kemoterapi

şiş müalicə aradan qaldırılması mümkün olmadıqda belə kemoterapi istifadə digər üsullarla azaldılır.

xərçəng hüceyrələrinin məhv töhfə bu müalicə müəyyən kemoterapi dərmanları zamanı. klinik praktikada ən çox bu məqsədlə müəyyən:

• "Vincristine".
• "Dactinomycin".
• "Doxorubicin".

Belə müalicə dəyişikliklər məsələn çox daxili orqanların işində baş verir, orqanizm üçün çox çətindir:

• hematopoiesis narahat prosesi;
• saç köklərinə zədələnmiş və bu kemoterapi əsnasında saç zərər səbəb olur;
• iştaha, qusma, mədə bulanması zərər səbəb mədə-bağırsaq hüceyrələri əziyyət;
• infeksiyalara bədən daha həssas edir toxunulmazlıq azalıb.

Valideynlər kemoterapi dərmanları qəbul əvvəl mümkün yan təsiri haqqında doktoru xahiş etməlidir və uşağın bədən dəstək üçün zəruri tədbirlər görsünlər.

Bir uşaq bir yüksək dozada dərman təyin etmək məcburiyyətində varsa, həkim bu sümük iliyi hüceyrələrinin məhv səbəb ola bilər ki, xəbərdarlıq, və dondurmaq onları təklif etməlidir. onlar əridilmiş və bədən körpə daxil edilə bilər müalicə sonra, onlar qan hüceyrələrinin istehsalı üçün bilavasitə məsuliyyət başlayın. sümük iliyi kemoterapi əsnasında yaralanan-ci ildən bərpa.

radiasiya terapiya

güclü Wilms şiş inkişaf varsa, müalicə daha daxil etmək tələb olunur radioterapiya. nephroblastoma inkişaf 3-4 mərhələləri əgər kemoterapi ilə birləşdirilir. Radiasiya terapiya əməliyyat zamanı cərrah tərəfindən "xilas" var xərçəng hüceyrələri öldürmək kömək edir.

Belə bir prosedur zamanda, uşaq şüaları yönəldilir şiş sahəsində birbaşa, hərəkətsiz qoymaq vacibdir. xəstə çox kiçik və sükunət problemli etmək, sonra əvvəl proseduru sakitləşdirici kiçik doza idarə olunur.

Radiasiyanın dəqiq tövsiyələr riayət tələb edir. point boya ilə etiketli şüaları, göndəriləcək. şüalanma zonasında düşmək lazım deyil ki, bütün xüsusi qalxan ilə əhatə olunur.

sonra yarana ki, bütün tədbirlər, lakin yan təsirlərindən qorunmaq deyil:

• bulantı;
• zəiflik;
• şüalanma saytda cilde;
• ishal.

həkim xəstənin vəziyyətini asanlaşdırmaq və yan təsirləri silinəcəkdir narkotik təyin etməlidir.

xəstəliyin mərhələsinə görə Therapy

Hər hansı bir xəstəlik müalicə üçün həmişə fərdi seçilir. Bu uşaqlar üçün xüsusilə doğrudur. Wilms şiş də diqqətli təhlili və müvafiq müalicə seçilməsi tələb edir. Nəzərə xəstəlik yalnız inkişaf, həm də uşağın yaşı, onun vəziyyəti, xüsusilə bədən səhnəyə çıxır.

1. proses yalnız bir böyrək xərçəngi hüceyrələri daxildir və təcavüzkarlıq fərqlənmir şiş inkişaf birinci və ikinci mərhələsi müalicə adətən məruz qalmış orqan aradan qaldırılması və sonrakı kemoterapi daxildir. Daha çox və radyoterapi lazım ola bilər.
2. 3 və 4 nephroblastoma mərhələ fərqli yanaşma tələb edir. şiş böyrək kənarda uzanır, belə ki, qonşu orqanların vuruş olmadan aradan qaldırılması üçün artıq mümkün deyil. Bu halda kemoterapi və şüalanma izlədi şiş cərrahi çıxarılması, təyin.
3. Mərhələ 5 həm böyrək xəstəliyin yaranması ilə xarakterizə olunur. qismən şiş aradan qaldırılması həyata keçirir və beləliklə yaxın limfa düyünlərinin təsir göstərir. Əməliyyatdan sonra, radiasiya və kemoterapi kursu həyata keçirilir. Siz də böyrək aradan qaldırılması varsa, xəstə dialyzed bilər, və sonra sağlam orqan nəqli istəyirəm.

Uşaqlar müxtəlif və şiş terapiya orqanizmin hər bir fərdi reaksiya. bir müalicə planı qəbul əvvəl, valideynlər bir həkim ilə müzakirə bütün məsələləri lazımdır. Onlar narkotik qarşısını almaq və ya müalicə zamanı yan təsirləri azaltmaq üçün necə bədən, var nə təsiri bilmək lazımdır.

Klinik

Hər il yeni texnika və müəyyən xəstəliklərin müalicəsi üçün üsulları var. onlara yüksək Bu, xüsusilə xərçəng doğru, eləcə də ölüm var.

Bir çox ölkələrdə, yalnız böyüklər, həm də uşaqlar şişkin Wilms üçün yeni müalicə klinik iştirak bilər. Valideynlər belə testlər ölkəmizdə həyata keçirilən olub həkim xahiş edə bilər, onların iştirak etmək imkanı var.

ehtimalı varsa, həkim müalicə təhlükəsizliyi tam məlumat verməlidir. Bu tez-tez belə təcrübə testlər iştirak olduğunu ifadə edərək, xəstəliyə qarşı mübarizədə əlavə imkanı verir dəyər.

Amma həkim də müalicə zamanı gözlənilməz yan əvvəl görüşüb deyil effektləri, eləcə də 100% müalicə kimi təmin edə bilməz, heç bir ola bilər ki, haqqında xəbərdar olmalıdır.

residiv

Yalnız xəstəliyin öhdəsindən gəlmək üçün deyil, həm də relaps olmamasını təmin etmək vacibdir. Təəssüf ki, bu, həm hem terapiya zamanı həm də nefroblastoma ilə baş verir. Analizlər aparılır və onlar qənaətbəxş olduqda, sonra kemoterapötik preparatların ehtiyat rejimi müəyyən edilir:

• Vincristine.
• Doxorubicin.
• "Siklofosfamid" "Daktinomisin" və ya "Ifosfamid" ilə birlikdə.
• Karboplatin.

Hər bir fərdi fərdi, və bəzi xəstələrdə relaps vəziyyətində yüksək dozda kemoterapi dərmanları təyin olunduqdan sonra qan kök hüceyrə transplantasiyası aparılır. Əməliyyatını radiasiya və polikemoterapiya ilə birləşdirsəniz, ən yaxşı təsiri olacaq.

Hamiləlik tarixində Wilms şişi

İnsan bədənində olan böyrəklər əsas funksiyalardan birini yerinə yetirirlər - qanın toksinlərdən və metabolik məhsullardan təmizlənməsi. Hamiləlik dövründə onlar ananın vəziyyəti üçün deyil, həm də yeni, inkişaf edən orqanizmin həyatı üçün ikiqat məsuliyyət daşıyırlar.

Gələcək ananın hamiləliyin başlamasından çox əvvəl böyrəyini çıxarmaq üçün bir əməliyyat varsa, proqnoz olduqca əlverişli ola bilər. Bir çox qadın hamiləliyə etibarlı olaraq sağlam uşaqlara doğuş verir.

Ancaq yeni bir vəziyyət xəstəliyin bir relsinə səbəb ola biləcəyi istisnalar var. Sonra bir qadının həyatını xilas etmək üçün hamiləliyin kəsilməsi lazımdır.

Bəzən uşaqlıq dövründə köçürülən Wilms şişləri pyelonefritin inkişafına səbəb ola bilər və bu da fetusun funksional inkişafına təsir göstərə bilər. Hətta hamiləliyin nəticələrinin çoxu əlverişli olduğuna baxmayaraq, metastaz riski davam edir və böyrək aradan qaldırıldıqdan sonra 10-20 il davam edir.

Nefroblastomalı bir xəstənin proqnozu

Wilms şişinin iştirakı ilə müəyyən bir proqnoz vermək üçün onun ölçüsünü, inkişaf mərhələsini və histoloji analizini qiymətləndirmək lazımdır. Ən əlverişsiz bir fakir histoloji ilə 500 g-dən çox və inkişaf 3-4 mərhələlərində bir şişinin olmasıdır.

Kompleks uyğun bir müalicə sxemi təyin edilərsə, xəstələrin sağalması təxminən 60% təşkil edir. İlkin mərhələdə şiş daha effektiv bir müalicə verir, insanların 80-90% -i bərpa olunur.

Belə bir xəstəlik üçün heç bir xüsusi qoruyucu tədbir olmadığını nəzərə alsaq, yalnız uşağın təhlükə altında olması halında müntəzəm müayinədən keçmək məsləhət görülür. Əvvəllər bir şiş aşkar edilərkən, bərpa şansı yüksəkdir.