Ataxia nədir? Ataksiyanın simptomları və növləri

Ataxia, xarakteristikası ritm pozuntuları və hərəkətlərin koordinasiyası olan bir motilliyə səbəb olan motilliyin pozulması deyil . Yunan dilində ataxia sözü "xaotik" və "təsadüfi" deməkdir.

Bu diaqnoz ilə hərəkətlər qeyri-mütənasib, qərəzsiz, qeyri-dəqiqdir, tez-tez gedən və bəzi hallarda danışmaqda davam edir. Ataksiyanın hansı növlərini ayırd edir və onların xüsusiyyətləri nədir.

Fridreichin Ataxia

Fridreiçin irsi ataksiyası mütərəqqi bir təbiətə sahib genetik cəhətdən şərtli nörolojik bir xəstəlikdir. Həyatın ilk təzahürləri həyatın ilk bir neçə ilində nəzərə çarpır.

Birincisi, əl yazısı və gedişlərin pozulması var. Bununla yanaşı, uşaqlar üçün el yazısının pozulmasını aşkar etmək çətindir, çünki hələ tam formalaşmır. Yürüyüşə gəldikdə, xəstənin dəstəyinə ehtiyacı var, o daim dəyişir. Bütün bacak hərəkətləri mütərəqqi olduğundan daha sarsıntılıdır.

Vaxt keçdikcə (astasy) və hətta yürüyüş (abasia) qabiliyyətsizliyi inkişaf edir. Ancaq sonuncusu xəstəliyin sürətlə irəliləyən gedişatının və son mərhələlərinin xarakterik bir təzahürüdür.

Bel ürəyində dəyişikliklər var, xüsusilə də onun formalaşma prosesini tamamlamayan yeniyetmələr üçün. Bir neçə il sonra xəstənin pankreasdakı pozğunluqları səbəbiylə diabet inkişaf edir. Bir qədər sonra cinsi bezlərdə distrofik dəyişikliklər nəzərə alınmaqla, hipogonadizm meydana gəlir. Ataksiyanın son mərhələlərində görmə pozğunluğu optik və oculomotor sinirlərdə distrofik dəyişikliklərin görünüşü ilə bağlıdır . Bundan əlavə, beynin nöronlarına zərər verdiyi üçün demans inkişaf edir.

Serebrovasküler xəstəlik

Cerebellar ataksi , beynin beyninin beyni - zədələnmiş orqan - beyin hüceyrəsinin başlıca səbəbi olduqda inkişaf edən motor koordinasiyasının pozulmasıdır . Bəzi hallarda kiçik dəyişikliklər inkişaf edir, digərlərində isə daha ciddi və ağırdır.

Belə ataksiyanın inkişafı serebellumun müxtəlif sahələrini patoloji proses ilə cəlb etməklə baş verir. Serebellar ataksiyaya tez-tez ensefalit, serebellar damar xəstəliyi, çox skleroz, malign beyin şişləri, intoksikasiya və genetik mənşəli ayrı-ayrı xəstəliklər daxildir. Serebellar ataksiyanın 2 növü var - statik və dinamik.

Serebellar ataksiyanın statik xarakteri

Serebellumun məğlub olması, kasların tonunun azalması səbəbindən statik bir ataksiyada ifadə edilir. Bu müddətdə xəstə bir vəziyyətdə uzun müddət qalmağı çətinləşdirir və motorun koordinasiyasını əhəmiyyətsiz bir şəkildə pozur. İnsanın məstedici bir vəziyyətdə olduğu kimi, çox geniş və təəccüblü addımlar atır. Xəstənin şiddətli bir gedişində xəstənin başını dayandırmaq üçün gücünə malik olmadığı üçün oturub dura bilmir və daim düşür. Statik ataksiya şiddətli şəkildə xəstəni müstəqil olaraq tarazlıq saxlaya bilmə qabiliyyətindən məhrum edir. Mühərrikin koordinasiyasına xəstənin açıq və ya qapalı gözləri ilə təsir göstərməməsi diqqətə layiqdir.

Serebellar ataksiyanın dinamik xarakteri

Dinamik ataksiya, serebellar yarımkürələrin patoloji prosesdə iştirak etdiyi zaman inkişaf edir. Bu tip xəstəliklərlə əlaqələndirmə bozukluğu yalnız fiziki hərəkətlər zamanı müşahidə edilir. Dəyişikliklər və hərəkətlərin düzgünlüyünü itirirlər, süpürmə və tərəddüd edirlər. Lezyonun tərəfində hərəkətlərin diskoordinasiyası və yavaşlaması müşahidə olunur. Dinamik ataksiya hipermetriya (həddindən artıq, əks hərəkətlər), adiadokokinis, misses, həmçinin qəsdən tremor və danışma pozğunluqları ilə (xəstələr yavaş-yavaş danışır, sözləri hecəyə ayırır) xarakterizə olunur.

Ayaq və gediş mövqeyində xəstə serebellumun zədələnmiş yarımkürəsinin müvafiq hissəsinə qaçır. Xəstənin əlyazma dəyişir: böyük harflərlə, qeyri-bərabər, süpürülmək olur. Tendon reflekslərinin azalması istisna edilmir.

Həssas ataksiya

Bu ataksiya, ayağın içində periferik sinirlərə, medial loopa, posterior sütunlara və ya onurğa kordunun arxa köklərinə zəmanət nəticəsində baş verən bir duyğunun itirilməsi səbəbindən bir gediş dəyişikliyinə yol açan bir hərəkət bozukluğudur. Xəstə bacakların vəziyyətini hiss etmir və buna görə də gəzinti və dayanıqlıqda çətinlik yaşayır. Bir qayda olaraq, o, geniş aralıklı ayaqları ilə durur və eyni zamanda balansını yalnız gözləri ilə açıq saxlaya bilər, əgər qapalı olsaydı, insanın ürəyincə başlaması və ən çox ehtimal ki, düşməsi (Rombergin müsbət simptomu). Gəzinti zamanı xəstələr də ayaqlarını geniş yayırlar və lazımi səviyyədən daha yüksək səviyyəyə qaldırırlar, həmçinin şiddətlə irəli və irəli çevrilirlər. Onların addımları fərqli bir uzunluq və ayaqları, mərtəbəyə toxunan, səslənən səslər yaradır. Xəstə, gəzinti zamanı, ümumiyyətlə dəstək üçün bir çubuq istifadə edir və bağırsağın yüngül oynaqlarda bir az əyilməkdədir. Yürüş pozuqluğu vizual qüsurları ağırlaşdırır . Tez-tez xəstələr sabitliyini itirir, yuyarkən yellənir və düşür, gözlərini bağlayır, bir müddət əyani nəzarətdən məhrum olurlar.

Spinocerebellar ataksiya

Bu müddət perinatal dövrdə və ya hipoksiyada koronar iskemik zədələnmələr nəticəsində yaranan müxtəlif motorlu xəstəliklərdən ibarətdir. Yürüyüşün dəyişməsinin şiddəti fərqli ola bilər və lezyonun şiddəti və təbiətinə bağlıdır. Beləliklə, yüngül məhdud lezyonlar bir Babinskiy simptomuna səbəb ola bilər, tendon reflekslərində artım olur və dəqiq gediş dəyişikliyi müşayiət olunmur. Geniş və daha çox ifadə olunan lezyonlar ümumiyyətlə ikitərəfli hemiparesiyaya səbəb olur. Paraparesis xarakteristikası, gediş və gedişlərdə dəyişikliklər var.

Serebral palsi , gediş dəyişikliyinə səbəb olan hərəkət bozukluğuna səbəb olur. Bununla yanaşı, xəstələrdə boyun üzündə və ya fırlanma hərəkəti ilə müşayiət olunan əlamətlərdə könüllü hərəkətlər olur. Bir qayda olaraq, ayaqları uzanır və silahlar bükülür, ancaq əlamətlərin bu asimmetriyası xəstə yaxından izlənildikdə anlaşıla bilər. Beləliklə, bir tərəfdən, bir tərəfdən nəfəs ala bilər və uzanır, digəri isə qarışdırıla bilər və bükülür. Ayaqların asimmetrik mövqeyi tez-tez baş müxtəlif istiqamətlərə dönən zaman olur.

Ataxia diaqnozu

Diaqnoz yaratmaq üçün aşağıdakı diaqnostik üsullar istifadə olunur:

• Beynin MRİ;
• Mədə elektroansefaloqrafiyası;
• DNT-diaqnostika;
• Elektromiyoqrafiya.

Göstərilən metodlardan əlavə, qan testi aparmaq lazımdır, neyropatoloq, psixiatr və gözcü kimi mütəxəssislərlə imtahan keçirmək lazımdır.

Ataksiyanın müalicəsi

Ataxia vaxtında hərəkət tələb edən ciddi bir xəstəlikdir. Bir nevrolog tərəfindən həyata keçirilən müalicə əsasən simptomatikdir və aşağıdakı istiqamətlərə daxildir.

1. Ümumi restorativ müalicə (antikolinesteraz preparatları, "Cerebrolysin", ATP, B qrupu vitaminləri).
2. Fizioterapiya, müxtəlif növ komplikasiyaların (məsələn, əzələ atrofiyası və kontraktür) qarşısının alınması, gediş və koordinasiyanın yaxşılaşdırılması, fiziki sağlamlığı təmin etməkdir.

Xüsusi gimnastika kompleksi LFK-nın həyata keçirilməsini həyata keçirir, onun məqsədi diskoformasiya və kasları gücləndirməkdir. Radikal bir müalicə üsulu (məsələn, serebellar şişlərinin əməliyyatı) ilə, qismən və ya tam bərpa, ya da ən azından daha da irəliləyişin dayandırılmasını gözləmək olar.

Friedreich ataxia ilə, xəstəliyin patogenezini nəzərə alaraq, mitokondriyaların funksiyalarını (Riboflavin, vitamin E, koenzim Q10, süksinik turşusu) təmin etmək məqsədi ilə preparatlar tərəfindən böyük rol oynaya bilər.

Xəstəlik proqnozu

Kalıtsal xəstəliklərin proqnozu olduqca əlverişsizdir. Zamanla, xüsusilə hərəkətsizliklə, nöropsikiyatrik xəstəliklər yalnız inkişaf edir. "Ataksi" diaqnozu olan xəstələrdə simptomları yaşla daha dəqiq ifadə olunur, qəsdən, iş qabiliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə azalıb.

Bununla yanaşı, simptomatik müalicəyə, həmçinin zəhərlənmələrə, yaralanmalara və yoluxucu xəstəliklərin qarşısının alınması səbəbiylə xəstələr inkişaf etmiş yaşa qədər yaşayır.

Qarşısının alınması

Xüsusilə ataksiya üçün profilaktik tədbirlər həyata keçirmək mümkün deyil. Birincisi, ataksiyanı təhrik edə biləcək kəskin yoluxucu xəstəliklərin (sinusit, otit, pnevmoniya) ortaya çıxması və inkişafının qarşısını almaq lazımdır.

Qan nikahlarının qarşısını almaq lazımdır. Bununla yanaşı, irsi ataksiyanın valideyndən uşaqya ötürülməsi ehtimalı böyük olduğunu xatırladır və buna görə xəstələr tez-tez öz uşaqlarının doğumundan imtina etməyi və başqa bir uşağı qəbul etməyi tövsiyə edirlər.

Ataxia ciddi nevroloji xəstəlikdir, müalicəsi dərhal başlanmalıdır. Buna görə əvvəllər bu xəstəlik aşkar edilərkən xəstə üçün daha əlverişli proqnoz olacaqdır.