Klippel-Trenaunay-Weber sindromu nədir?

Bildiyiniz kimi, doğum qüsurları valideynlərin genetik qəbul və ya embryogenesis pozulması yarana olunur. Anomaliyaları Hər hansı bir toxuma və ya orqan əldə edilə bilər. Ən tez-tez onlar doğulduqdan sonra dərhal aşkar, lakin bəzən çox sonra özünü göstərir. Misal bir anadangəlmə anomaliya deyil sindromu, Klippel-Trenaunay-Weber. xəstəlik əsasən aşağı ətrafların damar təsir damar sisteminin patologiyası aiddir.

bir çox digər anadangəlmə anomaliyaları fərqli olaraq, Klippel-Trenaunay-Weber sindromu həyat üçün əlverişli proqnoz ola bilər. O, xəstəliyin vaxtında cərrahi müalicə ilə əldə edilir.

Pathology: sindromu Klippel-Trenaunay-Weber - bu nədir?

və Klippel Trenaunay - ilk iki alimləri tərəfindən təsvir edildiyi xəstəlik, erkən 20-ci əsrdən məlum olmuşdur. Daha sonra, Dr. Weber artıq əlavə bu xəstəlik haqqında məlumat var idi. osteogipertrofichesky venoz nevus - Bu xəstəlik bir adı var ki, məlumdur.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber kişi əhali arasında əsasən tapılmadı. Hazırda kök xəstəliyin səbəb və onun epidemiologiya haqqında məlumat kifayət deyil. patologiyası əsas simptomları ayaqları "moles" (nevuslar) müxtəlif diametrli aşağı ətrafların varicosity geniş var. klinik əlamətləri və lezyonlar qəddarlıq erkən inkişafına baxmayaraq, bəzi hallarda, sindromu müalicə edir. Bu üstünlüyü damar cərrahiyyəsi texnika sahəsində yeni çıxması sayəsində əldə edilir.

Problemin səbəbləri

xəstəlik nisbətən yaxınlarda (təxminən 100 il əvvəl) təsvir edilmişdir ildən, hazırda etiologiyalı haqqında heç bir etibarlı məlumat yoxdur. Buna baxmayaraq, bir neçə nəzəriyyə Klippel-Trenaunay-Weber sindromu inkişaf əsasən var. Xəstəliyin səbəbləri ailə tarixi ilə bağlı. Bu əsas etioloji faktor gen mutasiya olduğu başa düşülür. başqa nəzəriyyəyə görə, xəstəliyin səbəbi erkən hamiləlik embryogenesis pozulması yerləşir. ekoloji faktorların (kimyəvi zəhərlənmə, psixo-emosional stress, radiasiya ifşa) təsiri altında aplaziya vena sistemi baş verir. Onun inkişaf etməməsi də yoluxucu agentləri ilə bağlıdır. Bu nəzəriyyəyə görə, xəstəliyin səbəbi hamiləlik zamanı ana bədən tələyə bakteriya və ya viruslar var.

Xəstəliyin klinik şəkil

artıq nəzərə çarpan sindromu Klippel-Trenaunay-Weber ilk təzahürləri neonatal dövrdə. Nadir hallarda, onlar sonra görünür - uşaqlıq. Xəstəliyin Classic əlamətləri aşağıdakı simptomlar bunlardır:

1. Anjiyo - hörümçək ləkələr. Ən tez-tez, onlar bir ayağı mövcuddur və böyük bir ərazini əhatə edir. Anjiyomlar rəng yüngül tünd bənövşəyi fərqli ola bilər. asanlıqla zədələnmiş və "birthmarks" fiziki amillərin (sürtünmə, təsir) dəri təsiri altında, orada qanaxma.
2. səthinin ayaqları Varis. Clinical bu xarakter təzahürləri - əyrilik, Pak artıb xəstələnmə və Aşağı ətrafların damarlarının.
3. Təsirə məruz qalan ayaq hipertrofiyası. Due dərin damarlar və diametri onların çoxalması əza artır zədə. Bəzi hallarda, sümük və sistem prosesi edir. Sonra məruz qalmış ayaq sağlam ətraf artıq ola bilər.

Bəzən xəstəliyin nişanəsini biri xarici (məsələn, varikoz səthi damarlar) özünü və ya deyil. Bəzi hallarda, patologiya sürətlə irəlilədikcə və magistral və yuxarı orqanına ətraf əldə edilən gəlirin məğlubiyyət.

diaqnostika

Şübhəli Klippel-Trenaunay-Weber sindromu geniş anjiyo ilə mümkündür. Bu simptom ilk görünür. Daha sonra Varis və əza hipertrofiyası qatıldı. Bu xəstəliyin xarakterik xüsusiyyət - birtərəfli məğlubiyyət. Əgər şübhəli Əgər xəstəlik laboratoriya və instrumental diaqnostika həyata keçirilir. First aşağı əzalarını ultrasəs və Doppler ultrasəs çıxış edib. Bu sindromu bir xüsusiyyət venoz təzyiq və ürək fəaliyyətinin arasında korrelyasiya olmamasıdır. Bu xarakterik venography ərzində düz xətt ilə öz əksini tapmışdır.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: xəstəliklərinin müalicəsi

Xəstəliyin aradan qaldırılması dərin damar məhv dərəcəsindən asılıdır. bypass əhəmiyyətli bir daralma ilə həyata keçirilir. əsas Vienna böyük bir sahəni vurdu varsa, gəmi sintetik material nəqli etdi. Əlavə müalicə skleroterapi tətbiq kimi (narkotik "Trombovar", "Wayne Fibro"), sıxılma paltarları geymək. Həmçinin antikoaqulyantların (dərman "Warfarin") daimi qəbul tələb edir. Bəzi hallarda, damar cərrahiyyəsi bir lazer ilə həyata keçirilə bilər.