Amiloidoz - bu nədir? Amiloidoz: səbəbləri, simptomları, müalicə, diaqnoz

Amiloidoz - bu nədir? Bu zülal maddələr mübadiləsinin bir xəstəlik olan müxtəlif toxumaların və orqanların xüsusi protein-polysaccharide maddə ilə formalaşması və çökmə - amiloid.

Xəstəliyin inkişaf

reticuloendothelial sistemində zülal sintez pozulması - (biz artıq gördük nə) amiloidoz inkişaf etdirilməsi. plazma anormal zülal bir toplanmasıdır. Bu zülallar mahiyyətcə özünü antigenləri və autoantibodies formalaşması bənzər bir allergiya səbəb olur.

Sonra, bu antigenləri üçün antikor və grubodispersionnye zülal çökdürmək reaksiya. amiloid formalaşması ildən. Bu material gəmi divarları və müxtəlif orqanları yatırılır. Tədricən yığılan, amiloid bədən ölüm gətirib çıxarır.

Amiloidozun növləri. səbəbləri

Amiloidozun bir neçə növü var. Xəstəliyin səbəbləri Amiloidozun hansı növü birbaşa asılıdır. Bu nədir? Skip amiloid fibrilleri ibarət əsas zülal, uyğun olaraq həyata keçirilir. Aşağıda xəstəliyin views var.

1. İbtidai amiloidoz (AL-amiloidoz). plazmada onun inkişaf bədəninin müxtəlif toxumalarda həll edə bilərlər anormal immunoqlobulinin yüngül zəncirlər, görünür. Eyni zamanda plazma hüceyrələrinin ərzində dəyişdirilə çox miyelom, bir Waldenström nin macroglobulinemia, monoklonal hypergammaglobulinemia.
2. Orta amiloidoz (AA-amiloidoz). Bu halda qaraciyər protein alfa-globulin həddindən artıq azad var. xroniki iltihab sintez Bu kəskin mərhələsi protein. Bu romatoid artrit, malyariya kimi müxtəlif xəstəliklər, mümkündür Bronşektazi, osteomielit, cüzam, vərəm.
3. Family amiloidoz (AF-amiloidoz). Bu autosom resessiv miras ilə irsi xəstəlikdir. O, həmçinin Aralıq dənizi atəşi aralıq və ya paroksizmal poliserozita ailə adlanır. qızdırma, qarın ağrısı baş, dəri rashes, artrit, və pleurisy bu xəstəlik hücumları dilə gətirdi.
4. diyaliz amiloidoz (AH-amiloidoz). Bu sağlam insanlar protein beta-2 mikroglobülin MHC böyrək məhv olması ilə bağlıdır və bu, hemodializ süzülür deyil, belə ki, bədən onun toplanmasıdır.
5. AE-amiloidoz. Bu tiroid kimi xərçəng bəzi formaları, inkişaf edir.
6. Qocalıq amiloidoz.

simptomları

"Amiloidoz" simptomları diaqnoz yataqlarının lokallaşdırılması asılıdır zaman. mədə-bağırsaq traktının məğlub geniş dilini, dəyərsizləşmiş udma funksiyası, qəbizlik və ya ishal müşahidə edilə bilər. bağırsaq və ya mədə şiş-amiloid yataqları ola bilər.

ağırlıq və narahatlıq hissi ilə müşayiət bağırsaq amiloidoz yüngül qarın ağrısı ola bilər. pankreas heyran varsa, pankreatit kimi eyni simptomlar təqdim edir. qaraciyər zədə onun artım, bulantı, gəyirmə, qusma, nöbet, sarılıq müşahidə edin.

aşağıdakı kimi Amiloidoz tənəffüs görünür:

• boğuq səs;
• bronxit əlamətləri;
• ağciyər şişi amiloidoz.

aşağıdakı simptomlar sinir sisteminin Amiloidozun baş verə bilər:

• tingling və ya əzalarını hissi, keylik (periferik polineyropatiya) yanan;
• baş ağrısı, başgicəllənmə;
• sfinkter iğtişaşlar (sidik qaçırma, nəcisli).

Amiloidoz - nə, onun səbəbləri və simptomları biz tanış olmuşlar. İndi xəstəlik diaqnozu necə baxmaq və müalicə hansı metodları mövcuddur.

diaqnostika

Amiloidozun kimi xəstəlik, diaqnoz mürəkkəbdir. laboratoriya və hardware araşdırma ilə təyin.

laboratoriya tədqiqatlar, qan ümumi baxış ESR, leykositlər artım müşahidə trombositlərin sayı azalıb. silindrlər, leykositlər və erythrocytes - sidik protein ümumi analizi çöküntü edir. coprogram ildə nişasta, yağ və əzələ lifləri böyük həcmdə təqdim edir. qaraciyər zədələnməsi qan biokimya artması xolesterol, bilirubin, qələvi fosfataza ortaya qoydu.

sidik və qan plazmasında əsas Amiloidozun amiloid yüksək məzmun göstərdi. Zaman orta laboratoriya testləri zamanı xroniki iltihab əlamətləri göstərir.

Həmçinin digər diaqnostik tədbirlər:

• X-ray müayinə;
• (Şübhəli infarkt halda) echocardiography;
• boyalar ilə funksional təhlillər;
• biopsiyası orqanları.

müalicə

xəstəlik ambulator müalicə keçirilir zaman. Amiloidoz olan xroniki böyrək çatışmazlığı və ya bir xəstəxanada müalicə ağır ürək çatışmazlığı kimi ciddi şərait var.

əsas Amiloidozun ilkin belə "xloroxin" "Melphalan" "prednizolon", "colchicine" kimi narkotik təyin.

orta Amiloidozun yatan xəstəlik, məsələn, osteomielit, vərəm, plevral ampiyem et al., Amiloidozun bütün simptomları tez-tez müalicə sonra itir müalicə.

xəstəlik böyrək hemodializ nəticəsində inkişaf, onda belə bir xəstə peritoneal dializ köçürülür.

Belə "bismut subnitrate" və ya agent adsorbing kimi dərmanlar istifadə ishal bağlayıcı, halda.

Onlar həmçinin simptomatik müalicə ola bilər:

• təzyiq azaldılması preparatlar;
• vitaminlər, diuretiklər;
• plazma köçürülməsi və s

Bundan başqa, tətbiq və cərrahi müalicə edilə bilər. dalaq amiloidoz orqan aradan sonra geri çəkilmək bilər. Əksər hallarda, bu xəstələrin vəziyyətinin yaxşılaşdırılması gətirib çıxarır və amiloid formalaşması azaldır.

qida

Amiloidoz daimi pəhriz tələb edir. Xroniki böyrək xəstəliyinin inkişaf duz suqəbuledici məhdudlaşdırmaq lazımdır, və bu cür ət, balıq, yumurta kimi zülal qidalar. xroniki inkişaf varsa ürək çatışmazlığı, hisə verilmiş və duzlu qidalar, duz pəhriz çıxarılmalıdır.

ürək amiloidoz

Bu xəstəlik də amiloid kardiomiopatiya adlanır. amiloid çökmə onun inkişaf miokardit, pericarditis endokardit baş verə bilər, və ya aorta və koronar damarların divarlarında. Bu ürək xəstəliyi səbəbi əsas amiloidoz, orta və ya ailə ola bilər. Tez-tez ürək amiloidoz - bu təcrid xəstəlik deyil və bu, ağciyər, böyrək, bağırsaq və ya dalaq Amiloidozun ilə paralel inkişaf edir.

ürək Amiloidozun simptomları

Tez-tez bu xəstəliyin simptomları hipertrofik kardiomiopatiya və ya koroner ürək xəstəliyi kimi. İlkin mərhələdə, simptomları qeyri-müəyyən. toxumaların və başgicəllənmə şişkinlik, qıcıqlanma və yorğunluq, bir kilo ola bilər.

kəskin pisləşməsi adətən hər hansı bir stress və ya tənəffüs yoluxma sonra baş verir. Bundan sonra normal ürək ağrısı növü stenokardiya, aritmiya, aydın şiş, nəfəs darlığı, qaraciyər genişlənməsi görünür. Qan təzyiqi adətən aşağı edir.

xəstəlik sürətlə irəlilədikcə, onun fərqləndirici xüsusiyyət terapiya müqavimət (müqavimət) təşkil edir. Ağır hallarda, xəstələr asit (maye toplanması ola bilər qarın boşluğunda) və ya perikardial efüzyon. Due amiloid infiltrat üçün sinus bradikardiya inkişaf edir. Bu qəfil ölüm gətirib çıxara bilər.

dünyagörüşü

Ürəyi zəif proqnoz amiloidoz. Bu xəstəlik Durğunluq ürək çatışmazlığı davamlı inkişaf və ölüm qaçılmaz edir. Rusiyada bu məsələ ilə məşğul olan heç bir xüsusi mərkəzləri var.