Subleukemik miyeloz xroniki lösemi xəstəliyidir

Subleukemik myeloz xəstəliyin səbəbi myelosit prekürsor hüceyrəsində patoloji dəyişiklik olduğu yavaş xroniki lösemilər qrupunun nümayəndələrindən biridir. Hematopoietik hüceyrələrin olgunlaşma prosesindəki pozğunluqlarla eyni zamanda, bu xəstəlik, skeletin sümüklərində sümük iliyi və dalaqda və qaraciyərdə proliferativ dəyişmələrlə birgə sıxışan reaktiv fibrozis-sklerotik lezyonlar inkişaf etdirir. Ona görə subleukemik miyeloz miyeloproliferativ lösemi adlandırılır.

Miyelofibrozun səbəbləri və xəstəliyin gedişatının variantları

Əksər hallarda, bu xəstəlik artıq 50 yaş və ya daha böyük olan xəstələrdə meydana gəlir, buna görə progenitiv kök hüceyrələrin, otoimmün xəstəliklərin və virus infeksiyalarının nüvə materiallarında genetik uğursuzluqlara xüsusi əhəmiyyət verilir. Miyelozun morfolojik substratı hematopoezlərin üçü - granulositik, meqakaryositik və eritroid dəyişiklikləridir. Bu xəstəliklərin gedişini və proqnozu təyin edən bu xəstəliklərin şiddət dərəcəsi.

Vərəmlərin böyük əksəriyyətində subleukemik miyeloz mənfi bir şəkildə davam edir və xəstəliyin başlanğıcında xəstənin yaşı ilə proqnoz arasında birbaşa əlaqə vardır - xəstənin daha gənc olması, ağır myelofibrozun davam etməsi. İlk simptomlar müəyyən edildikdən sonra 5-15 və ya 20 il inkişaf edə biləcək xəstəliyin terminal mərhələsində xəstələrdə partlayış böhranları baş verir. Sonra xəstəlik kəskin lösemi xüsusiyyətlərini əldə edir : periferik qanda çox sayda partlayış meydana gəlir. Xəstəliyin belə inkişafının simptomları ateş, zəhərlənmə əlamətləri, anemiya və hemorajik sindromdur. Bu, tez-tez dalaq və qaraciyərini artırır . Bəzi xəstələrdə, qanaxma sindromu və xəstənin anemiyası erkən başlayaraq xəstəliyin sürətli inkişafı mümkündür.

Subleukemik miyelozun klinik görünüşü

Xəstələrin əksəriyyəti hərəkətə görə ağırlaşan və xüsusilə yeməkdən sonra (dalaq və qaraciyərin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə izah edilir) qarın içindəki ağırlıq , ümumi zəiflikdən narahatdır. Baş ağrısı, sümük və ürək ağrısı şikayətləri var. Xəstəliyin terminal mərhələsində çox nadir hallarda xəstədə ağır duyğu pozğunluqları inkişaf edə bilər. Hekim mütləq funikulyarnyj bir miyelozu istisna etməlidir - bəzi megaloblastik anemiyalarda ortaya çıxan sinir sisteminin patoloji vəziyyəti. Bu vəziyyət ən çox bədəndə B12 vitamini qəbul etməmiş xəstələrdə baş verən anemiya ilə baş verir.

Bundan əlavə, tez-tez trombozlar var, bunun səbəbi ümumiyyətlə periferik qanda trombositlərin sayının artması və qan qanaması pozğunluqlarıdır. Sonuncu, hətta kifayət qədər çox sayda trombositlərin morfoloji olmasına gətirib çıxara bilər. Erkən və ya sonrakı trombositoz splenomegali inkişafına gətirib çıxarır, lakin dalaqda yalnız trombositlər deyil, həmçinin eritrositlər də anemiyanın inkişafına səbəb olan aktiv şəkildə məhv etməyə başlayır.

Xəstə tarama və müalicə variantları

"Subleukemik miyeloz" diaqnozu klinik qan testi əsasında deyil, ilinin sternal ponksiyon və ya trepanobiopsiyasının nəticələri ilə aparılmalıdır. Qan analizində dəyişikliklər əsasən qeyri-spesifikdir və qan hüceyrələrinin artması və ya azalması və onların nisbətinin dəyişməsi ilə bağlı "Subleukemik miyeloz" diaqnozu mümkün deyil.

Xəstəliyin müalicəsi də sümük iliyi vəziyyəti və sümük quruluşunun mövcud pozğunluqlarından asılıdır. Bəzi hallarda, xəstənin kifayət qədər dinamik müşahidəsi, sürətlə mütərəqqi miyelofibroz ilə birlikdə, kemoterapi dərmanlarının təyin edilməsi lazımdır.

Xəstəliyin terminal mərhələsində bəzi hallarda radiasiya terapiyası, kəskin miyelogen lösemi müalicəsi, dalağın çıxarılması üçün kimyəvi preparatların kütləvi bir prescription aparması lazımdır, lakin hər bir halda ixtisaslı hematolog müalicəni təyin etməlidir.